2) остеогенная саркома (+)
3) хондросаркома
4) фибросаркома
Остеогенная саркома наиболее типична для детей старшего возраста, подростков и молодых взрослых; пик заболеваемости приходится на второе десятилетие жизни. Опухоль преимущественно возникает в метафизах длинных трубчатых костей, особенно в области коленного сустава — дистальном отделе бедренной и проксимальном отделе большеберцовой кости. Клинически характерны постепенно усиливающаяся локальная боль, припухлость, ограничение движений, иногда патологический перелом.
Ключевой диагностический признак — продукция опухолевыми клетками незрелого костного вещества, или опухолевого остеоида. На рентгенограммах выявляют смешанный литико-склеротический очаг, облаковидные скопления патологической костной ткани, разрушение кортикального слоя, периостальную реакцию по типу треугольника Кодмана или солнечных лучей . МРТ необходима для оценки внутрикостного распространения и поражения мягких тканей, а окончательная верификация проводится при биопсии с обнаружением злокачественных клеток, формирующих остеоид.
| Опухоль | Типичный возраст | Предпочтительная локализация | Основные диагностические признаки |
|---|---|---|---|
| Остеогенная саркома | 10–30 лет, пик 15–20 лет | Метафизы длинных костей, особенно вокруг коленного сустава | Опухолевый остеоид, смешанный очаг, агрессивная периостальная реакция, треугольник Кодмана |
| Хондросаркома | Преимущественно старше 40 лет | Таз, плечевой пояс, проксимальные отделы длинных костей | Хрящевая матрица с дугообразными и кольцевидными кальцинатами; чаще медленный рост |
| Фибросаркома кости | Чаще взрослые пациенты | Метафизо-диафизарные отделы длинных костей | Литическое разрушение без формирования опухолевого остеоида или хрящевой матрицы |
| Ретикулосаркома | Чаще взрослые; термин преимущественно исторический | Метафизы и диафизы, возможно многоочаговое поражение | Литический очаг, мягкотканный компонент; морфологически соответствует лимфоидной опухоли кости |
| Остеогенная саркома: центральная форма | Обычно подростки и молодые взрослые | Метафиз длинной трубчатой кости | Интрамедуллярный рост, разрушение кортикального слоя, минерализованный остеоид |
| Остеогенная саркома: поверхностная форма | Молодые взрослые | Наружная поверхность диафиза или метафиза | Опухоль исходит из кортикального слоя или надкостницы, может иметь выраженный костеобразующий компонент |
Остеогенная саркома отличается быстрым инфильтративным ростом и ранним метастазированием, прежде всего в лёгкие, поэтому стадирование обязательно включает исследование органов грудной клетки. Современная тактика обычно предусматривает предоперационную полихимиотерапию с последующей широкой резекцией опухоли и сохранением конечности при технической возможности. Объём операции определяется распространённостью процесса по данным МРТ и ответом опухоли на лечение. Ранняя диагностика при сохраняющейся костной боли и припухлости повышает вероятность выполнения органосохраняющего вмешательства и улучшает прогноз.