2) аутоспленэктомия (+)
3) спленоптоз
4) гиперспленизм
Аутоспленэктомия — наиболее характерное изменение селезёнки при серповидноклеточной анемии. В условиях гипоксии, ацидоза и замедленного кровотока эритроциты с гемоглобином S приобретают серповидную форму и вызывают повторные вазоокклюзии в микроциркуляторном русле органа. Это приводит к множественным инфарктам, последующему рубцеванию, фиброзу, уменьшению объёма и постепенной утрате функции селезёнки; процесс получил название функциональной, а затем анатомической аутоспленэктомии.
В раннем детстве вследствие хронического гемолиза и секвестрации клеток селезёнка может быть увеличена, однако по мере накопления ишемических повреждений она становится уменьшенной, деформированной, неоднородной, иногда с участками кальцинации. На рентгенологических и ультразвуковых исследованиях выявляют атрофию и рубцовые изменения, а функциональную несостоятельность дополнительно подтверждают наличием телец Жолли в периферической крови и снижением селезёночного клиренса. Поэтому поздняя спленомегалия не является типичным признаком заболевания, а гиперспленизм возможен преимущественно на ранних этапах.
Утрата функции селезёнки повышает риск тяжёлых инфекций, особенно вызванных инкапсулированными бактериями, включая Streptococcus pneumoniae, Haemophilus influenzae и Neisseria meningitidis. Клиническое значение аутоспленэктомии заключается не только в диагностической характеристике серповидноклеточной анемии, но и в необходимости профилактической вакцинации, своевременной антибактериальной терапии при лихорадке и, у детей, профилактики пенициллином.
| Состояние селезёнки | Механизм | Основные признаки и значение |
|---|---|---|
| Аутоспленэктомия | Повторные вазоокклюзионные инфаркты с последующим фиброзом и атрофией | Маленькая деформированная селезёнка, иногда с кальцинатами; характерный поздний признак серповидноклеточной анемии |
| Ранняя спленомегалия | Секвестрация серповидных эритроцитов, гиперплазия ретикулоэндотелиальной ткани | Возможна в детстве; не отражает позднее состояние органа и не является наиболее специфичным признаком |
| Функциональная аспления | Снижение фильтрационной и иммунной функции при ещё частично сохранённой анатомии органа | Тельца Жолли, повышенная восприимчивость к инфекциям, особенно вызванным инкапсулированными бактериями |
| Гиперспленизм | Усиленное разрушение форменных элементов крови увеличенной селезёнкой | Цитопении и спленомегалия; может встречаться на ранней стадии, но не является типичным итогом заболевания |
| Спленоптоз | Опущение селезёнки вследствие слабости связочного аппарата | Анатомическая аномалия положения, не связанная с патогенезом серповидноклеточной анемии |
| Поздняя морфология при серповидноклеточной анемии | Хроническая ишемия, инфаркты, рубцевание и кальцификация | Атрофичная, неоднородная, сморщенная селезёнка; соответствует сформировавшейся аутоспленэктомии |
Аутоспленэктомия особенно типична для тяжёлых форм серповидноклеточной анемии, прежде всего для гомозиготного варианта HbSS. Степень снижения функции селезёнки может оцениваться по мазку периферической крови, данным сцинтиграфии и косвенным признакам на визуализации. Наличие маленькой кальцинированной селезёнки у ребёнка или молодого взрослого в сочетании с признаками хронического гемолиза должно заставлять думать о серповидноклеточной болезни. Спленэктомия как хирургическое вмешательство при этом состоянии не требуется, поскольку утрата селезёночной ткани обычно происходит самостоятельно вследствие инфарктов.