2) фибромышечную дисплазию
3) болезнь Бехчета
4) амилоидную ангиопатию (+)
Церебральная амилоидная ангиопатия обусловлена отложением β-амилоида в стенках мелких и средних артерий коры и лептоменингеальных сосудов. Амилоидная инфильтрация приводит к утрате гладкомышечных клеток, расслоению сосудистой стенки и повышению её хрупкости, поэтому возникают повторные кровоизлияния, сформировавшиеся в разные периоды времени. Наиболее характерна лобарная локализация — в корково-подкорковых отделах полушарий, тогда как глубокие ядра, таламус и ствол мозга обычно не являются преимущественными зонами поражения.
При магнитно-резонансной томографии, особенно в последовательностях T2*-ВИ и SWI, выявляются множественные строго лобарные микрокровоизлияния, очаги гемосидерина и корковый поверхностный сидероз. Возможны также конвекситальное субарахноидальное кровоизлияние и крупные лобарные внутримозговые гематомы. Отсутствие артериальной гипертензии снижает вероятность гипертензивной микроангиопатии, для которой типичны кровоизлияния в базальных ядрах, таламусе, мосту и мозжечке.
Диагностическая оценка проводится с учётом возраста пациента, топографии геморрагических очагов и критериев Boston v2.0. Вероятность амилоидной ангиопатии возрастает при сочетании множественных лобарных геморрагических поражений с корковым поверхностным сидерозом и характерными признаками поражения белого вещества при отсутствии иной убедительной причины кровоизлияний.
| Состояние | Патогенетическая основа | Типичная локализация и визуализационные признаки | Дифференциальные особенности |
|---|---|---|---|
| Церебральная амилоидная ангиопатия | Отложение β-амилоида в корковых и лептоменингеальных сосудах | Строго лобарные микрокровоизлияния и гематомы, корковый поверхностный сидероз, конвекситальное субарахноидальное кровоизлияние | Повторные кровоизлияния разной давности; артериальная гипертензия может отсутствовать |
| Гипертензивная микроангиопатия | Липогиалиноз и фибриноидный некроз перфорирующих артерий | Базальные ядра, таламус, мост, мозжечок; глубокие микрокровоизлияния | Обычно имеется длительная артериальная гипертензия; лобарное распределение не является изолированным |
| CADASIL | Наследственная артериопатия вследствие патогенных вариантов гена NOTCH3 | Лакунарные инфаркты, поражение передних отделов височных долей и наружных капсул, лейкоэнцефалопатия | Характерны мигрень с аурой, семейный анамнез и ранние ишемические события; геморрагии не являются ведущим проявлением |
| Фибромышечная дисплазия | Неатеросклеротическое и невоспалительное поражение артерий среднего калибра | Чередование стенозов и расширений по типу нитки бус , диссекции и аневризмы | Преимущественно поражаются экстракраниальные сонные и позвоночные артерии; множественные лобарные микрокровоизлияния нетипичны |
| Болезнь Бехчета | Системный васкулит с поражением артерий и вен различного калибра | Воспалительные очаги в стволе мозга и базальных ганглиях, венозные тромбозы, реже сосудистые геморрагические осложнения | Диагноз поддерживают рецидивирующие язвы полости рта и гениталий, увеит и другие системные проявления |
| Кавернозные мальформации | Сосудистые образования из расширенных тонкостенных капиллярных полостей | Очаги типа попкорна с гемосидериновым ободком; при семейной форме могут быть множественными | Имеют характерную очаговую морфологию, а не диффузное строго лобарное распределение микрокровоизлияний |
Распознавание амилоидной ангиопатии важно для оценки высокого риска повторного лобарного кровоизлияния. При выборе антитромботической терапии необходимо сопоставлять риск ишемических событий с вероятностью внутричерепного кровотечения, особенно при выраженном корковом сидерозе и множественных микрокровоизлияниях. Контроль артериального давления остаётся значимым даже при отсутствии диагностированной гипертензии, поскольку снижает общий геморрагический риск. Окончательное заключение формируется на основании совокупности клинических данных и МР-признаков, а гистологическая верификация требуется не во всех случаях.