2) частичного аномального дренажа (инфракардиальная форма) (+)
3) тетрады Фалло
4) транспозиции магистральных сосудов
Рентгенологический признак турецкой сабли (scimitar sign) является проявлением синдрома турецкой сабли — варианта частичного аномального соединения лёгочных вен. Обычно одна или несколько вен правого лёгкого впадают не в левое предсердие, а через аномальный вертикальный венозный ствол в нижнюю полую вену, реже — в другие сосуды портальной или системной венозной системы. На обзорной рентгенограмме этот сосуд формирует дугообразную тень вдоль правого контура сердца, направляющуюся от области правого корня лёгкого к правому кардиодиафрагмальному углу и напоминающую изогнутую саблю.
Инфракардиальное направление аномального венозного оттока объясняет появление характерной тени в нижних отделах правого гемиторакса. Часто одновременно выявляются гипоплазия правого лёгкого, уменьшение правой лёгочной артерии, декстропозиция сердца и смещение средостения вправо. Сброс крови слева направо зависит от объёма аномального дренажа; при значительном сбросе развиваются перегрузка правых отделов сердца и лёгочная гипертензия.
Терминологически признак наиболее точно связывают именно с синдромом турецкой сабли, то есть с частичным аномальным лёгочным венозным дренажом, а не с тотальным аномальным дренажом лёгочных вен. При тотальном варианте все лёгочные вены соединяются с системным венозным коллектором, а для супракардиальной формы типичен симптом снеговика или восьмёрки . Тетрада Фалло и транспозиция магистральных сосудов имеют иные ведущие рентгенологические признаки и не формируют характерный изогнутый венозный ствол вдоль правого контура сердца.
| Признак | Синдром турецкой сабли | Тотальный аномальный дренаж лёгочных вен |
|---|---|---|
| Тип венозного соединения | Частичное: одна или несколько лёгочных вен дренируются в системную венозную систему, остальные — в левое предсердие | Тотальное: все лёгочные вены сообщаются с системным венозным коллектором |
| Типичный путь аномального оттока | Правая лёгочная вена → вертикальный ствол → нижняя полая вена или другой инфракардиальный коллектор | При инфракардиальной форме — через диафрагму в воротную вену, печёночные вены или нижнюю полую вену |
| Основной рентгенологический признак | Изогнутая паракардиальная тень от правого корня к правому кардиодиафрагмальному углу — турецкая сабля | При супракардиальной форме — симптом снеговика или восьмёрки |
| Сопутствующие изменения | Гипоплазия правого лёгкого, декстропозиция сердца, гипоплазия правой лёгочной артерии, иногда секвестрация лёгкого | Дефект межпредсердной перегородки, выраженный лёгочный венозный застой, признаки перегрузки малого круга кровообращения |
| Гемодинамика | Сброс крови слева направо; тяжесть зависит от количества аномально дренируемых вен и размера шунта | Обязательное сообщение между кругами кровообращения, обычно через дефект межпредсердной перегородки; у новорождённых возможна тяжёлая гипоксемия |
| Подтверждение диагноза | Эхокардиография, КТ-ангиография или МР-ангиография с визуализацией аномального венозного ствола и места его впадения | Эхокардиография и КТ/МР-ангиография определяют общий коллектор и уровень его соединения с системными венами |
| Принцип коррекции | При значимом сбросе — хирургическое или эндоваскулярное устранение аномального оттока с направлением крови в левое предсердие | Необходима ранняя хирургическая коррекция общего венозного соединения, особенно при обструкции оттока |
Наиболее информативным методом уточнения анатомии является КТ-ангиография или МР-ангиография сердца и сосудов, поскольку обзорная рентгенография лишь указывает на характерный венозный контур. При небольшом сбросе возможно динамическое наблюдение, а при увеличении правых отделов сердца или лёгочной гипертензии рассматривается хирургическая коррекция. Дифференциальная диагностика должна включать другие варианты частичного аномального дренажа и врождённые пороки с декстропозицией сердца.