2) кортикобазальной дегенерации
3) спиноцеребеллярной атрофии
4) оливопонтоцеребеллярной дегенерации (+)
Симптом креста (англ. hot cross bun sign) представляет собой крестообразную гиперинтенсивность на Т2- и FLAIR-изображениях в толще варолиева моста. Он формируется вследствие дегенерации поперечных понтоцеребеллярных волокон и нейронов ядер моста с последующими глиозом и повышением содержания воды в поражённых структурах; продольно ориентированные кортикоспинальные пути при этом относительно сохраняются. Такое сочетание создаёт характерный крестообразный рисунок на аксиальных срезах.
Наиболее типичен этот признак для оливопонтоцеребеллярной дегенерации, особенно для мозжечкового типа мультисистемной атрофии (MSA-C), которая сопровождается прогрессирующей мозжечковой атаксией, дизартрией, нарушением координации и часто вегетативной недостаточностью — ортостатической гипотензией, урогенитальными расстройствами. В современной номенклатуре термин оливопонтоцеребеллярная дегенерация преимущественно используется как морфологическое или историческое обозначение; при спорадическом течении соответствующий клинический синдром обычно относят к MSA-C.
Признак имеет высокую диагностическую ценность в соответствующем клиническом контексте, но не является абсолютно патогномоничным. Крестообразная гиперинтенсивность может встречаться при некоторых наследственных спиноцеребеллярных атаксах, прежде всего SCA2 и SCA3, поэтому интерпретация требует оценки атрофии моста и мозжечка, состояния средних мозжечковых ножек, динамики заболевания и сопутствующих симптомов. Для прогрессирующего надъядерного паралича и кортикобазальной дегенерации данный феномен не является характерным.
| Заболевание | Типичные МР-признаки | Ключевые клинические особенности | Диагностическое значение симптома креста |
|---|---|---|---|
| Оливопонтоцеребеллярная дегенерация / MSA-C | Крестообразная гиперинтенсивность в мосту на Т2/FLAIR, атрофия моста, мозжечка и средних мозжечковых ножек | Мозжечковая атаксия, дизартрия, ранняя вегетативная дисфункция, паркинсонизм | Наиболее характерный и поддерживающий диагноз признак, особенно при прогрессирующем спорадическом течении |
| Спиноцеребеллярные атаксии, особенно SCA2/SCA3 | Атрофия мозжечка и ствола мозга; иногда определяется горячий крест | Наследственный анамнез, медленное прогрессирование, возможны пирамидные и экстрапирамидные симптомы | Возможен, но менее специфичен; необходимы генетическое тестирование и оценка семейного анамнеза |
| Прогрессирующий надъядерный паралич | Атрофия среднего мозга с уменьшением его переднезаднего размера, признак колибри или пингвина | Вертикальный надъядерный парез взора, ранние падения, аксиальная ригидность | Для данного заболевания нехарактерен; ведущим является поражение среднего мозга |
| Кортикобазальная дегенерация | Асимметричная атрофия теменно-лобных отделов, иногда асимметричное истончение мозолистого тела | Асимметричный акинетико-ригидный синдром, апраксия, корковая чувствительная недостаточность, феномен чужой конечности | Не является типичным диагностическим критерием |
| Мультисистемная атрофия с преобладанием паркинсонизма (MSA-P) | Возможны атрофия скорлупы и гиперинтенсивный ободок по её наружному краю; понтоцеребеллярные изменения выражены слабее | Паркинсонизм с плохим ответом на леводопу и ранняя вегетативная недостаточность | Может отсутствовать; наличие креста больше поддерживает мозжечковый фенотип MSA-C |
| Неврологические заболевания без дегенерации понтоцеребеллярных путей | Нет характерного крестообразного сигнала в мосту | Клиническая картина определяется преимущественным поражением других отделов нервной системы | Выявление симптома требует пересмотра дифференциального ряда в пользу дегенерации понтоцеребеллярных структур |
При выявлении симптома необходимо сопоставлять МР-картину с клиническими диагностическими критериями мультисистемной атрофии и исключать наследственные формы атаксии. Отсутствие этого признака не исключает заболевание, особенно на ранних стадиях или при преобладании паркинсонизма. Наиболее убедительным считается сочетание горячего креста с атрофией моста и мозжечка, прогрессирующей атаксией и ранней автономной недостаточностью.