2) медуллобластоме (+)
3) невриноме
4) менингиоме
Медуллобластома является эмбриональной опухолью мозжечка, преимущественно располагающейся вблизи IV желудочка и путей циркуляции ликвора. Для нее характерна высокая склонность к лептоменингеальному распространению: опухолевые клетки попадают в субарахноидальное пространство и с током спинномозговой жидкости имплантируются на поверхности головного и спинного мозга. Поэтому у детей именно при медуллобластоме наиболее часто выявляются интратекальные экстрамедуллярные, или капельные , метастазы, особенно в пояснично-крестцовом отделе и области конского хвоста.
На МРТ с контрастным усилением такие очаги выглядят как множественные узловые или линейные зоны накопления контрастного вещества по оболочкам спинного мозга, корешкам и эпендиме. Для стадирования обязательна МРТ головного и всего спинного мозга; при отсутствии противопоказаний дополнительно исследуют ликвор на опухолевые клетки. Наличие лептоменингеального распространения существенно влияет на стадирование, прогноз и объем лечения: применяются хирургическое удаление первичного узла, краниоспинальное облучение и системная химиотерапия с учетом возраста ребенка и молекулярной группы опухоли.
Другие перечисленные опухоли детского возраста обычно имеют меньшую вероятность диссеминации по ликворным путям. Астроцитомы чаще растут инфильтративно или локально, а невриномы и менингиомы преимущественно являются медленно растущими, хорошо отграниченными образованиями; для них спинальные интратекальные метастазы нехарактерны. Таким образом, сочетание детского возраста, опухоли задней черепной ямки и множественных лептоменингеальных очагов наиболее типично для медуллобластомы.
| Признак | Медуллобластома | Астроцитома | Невринома или менингиома |
|---|---|---|---|
| Типичная локализация | Мозжечок, IV желудочек, у детей часто срединные отделы | Полушария, ствол мозга, зрительные пути или мозжечок | Невринома — корешки и черепные нервы; менингиома — оболочки мозга и спинного мозга |
| Склонность к распространению | Высокая; характерна лептоменингеальная диссеминация по ликвору | Обычно низкая, зависит от степени злокачественности | Как правило, отсутствует; возможен местный рост |
| Типичные метастатические очаги | Множественные drop -метастазы в субарахноидальном пространстве, пояснично-крестцовом отделе и у корешков конского хвоста | При злокачественных вариантах возможна диссеминация, но значительно реже | Интрамедуллярные или интратекальные метастазы крайне нехарактерны |
| МРТ-признаки диссеминации | Узловое или линейное контрастирование оболочек, корешков, эпендимы; множественные очаги по всему нейроаксису | Преимущественно локальный инфильтративный компонент и перифокальные изменения | Одиночное, четко отграниченное образование с выраженным локальным эффектом |
| Подтверждение распространения | МРТ головного и спинного мозга с контрастом, цитологическое исследование ликвора | МРТ и морфологическая верификация; ликвор исследуют по показаниям | МРТ зоны поражения и гистологическое исследование; рутинный поиск ликворных метастазов нехарактерен |
| Клинические проявления спинальной диссеминации | Боль в спине, корешковый синдром, слабость в ногах, нарушения чувствительности и функции тазовых органов | Определяются локализацией первичной опухоли; спинальные симптомы встречаются редко | Связаны преимущественно с компрессией соседних структур одиночным узлом |
Распространение медуллобластомы оценивают по системе M-стадирования: от отсутствия диссеминации до внутричерепных, спинальных и экстранейральных метастазов. Отрицательная цитология ликвора не исключает микроскопическую лептоменингеальную диссеминацию, поэтому решающее значение имеет совокупная оценка МРТ и ликворных данных. Раннее выявление метастазов необходимо для выбора краниоспинального облучения и определения группы риска. Прогноз дополнительно зависит от возраста, объема резидуальной опухоли и молекулярно-генетической подгруппы медуллобластомы.