2) Лериша
3) Конна
4) Такаясу (+)
Синдром Такаясу — хронический гранулематозный васкулит аорты и её крупных ветвей, преимущественно у молодых женщин. Воспалительное утолщение сосудистой стенки приводит к стенозам, окклюзиям и иногда аневризматическим изменениям подключичных, сонных, почечных артерий и других ветвей аорты. При поражении подключичных артерий кровоток к одной из верхних конечностей уменьшается, поэтому возникают ослабление или исчезновение пульса и различие систолического артериального давления на руках.
Повышение СОЭ отражает системную воспалительную активность заболевания, хотя показатель неспецифичен и при неактивном процессе может оставаться нормальным. Дополнительными признаками служат сосудистые шумы над аортой и её ветвями, перемежающаяся хромота конечностей, головокружение, нарушения зрения и артериальная гипертензия при стенозе почечных артерий. Классические критерии включают возраст дебюта до 40 лет, ослабление плечевого пульса, разницу давления на руках более 10 мм рт. ст., шум над подключичными артериями или аортой и характерные изменения при ангиографии.
Диагноз подтверждают визуализацией крупных сосудов: ультразвуковым дуплексным сканированием, КТ-ангиографией, МР-ангиографией или ПЭТ/КТ при необходимости оценки активности воспаления. В отличие от эндокринных гипертензивных синдромов, асимметрия пульса и давления обусловлена структурным поражением артерий, а не только повышением сосудистого тонуса. Лечение при активном процессе основано на глюкокортикостероидах и, при необходимости, стероид-сберегающих иммунодепрессантах; реконструктивные вмешательства выполняют преимущественно при стойком гемодинамически значимом стенозе после контроля воспаления.
| Состояние | Основной патогенетический механизм | Пульс и артериальное давление | СОЭ и другие признаки | Ключевой ориентир для дифференциальной диагностики |
|---|---|---|---|---|
| Синдром Такаясу | Гранулематозное воспаление аорты и её крупных ветвей с формированием стенозов и окклюзий | Ослабление пульса, разница давления на руках, возможны сосудистые шумы | СОЭ и С-реактивный белок часто повышены; возможны системные воспалительные симптомы | Молодой возраст, поражение крупных сосудов по данным ангиографии или МР/КТ-ангиографии |
| Синдром Лериша | Облитерация терминального отдела аорты и подвздошных артерий, чаще атеросклеротического происхождения | Снижение или отсутствие бедренного пульса; верхние конечности обычно не поражаются | СОЭ не является типичным диагностическим признаком | Перемежающаяся хромота ягодиц и бёдер, эректильная дисфункция, ишемия нижних конечностей |
| Синдром Иценко—Кушинга | Избыток кортизола с усилением сосудистой реактивности и задержкой натрия | Обычно симметричная артериальная гипертензия без регионарного выпадения пульса | Возможны метаболические нарушения, но повышение СОЭ не является ведущим признаком | Центральное ожирение, миопатия, пурпурные стрии, остеопороз, гипергликемия |
| Первичный гиперальдостеронизм (синдром Конна) | Избыточная секреция альдостерона с задержкой натрия и потерей калия | Стабильная или пароксизмальная гипертензия без асимметрии пульса | Гипокалиемия, метаболический алкалоз; воспалительные маркеры обычно не повышены | Повышенное соотношение альдостерон/ренин, мышечная слабость, полиурия и жажда |
| Гигантоклеточный артериит с поражением крупных сосудов | Гранулематозное воспаление артерий у пациентов старшего возраста | Возможна асимметрия давления и пульса при вовлечении подключичных артерий | Часто значительно повышены СОЭ и С-реактивный белок | Возраст обычно старше 50 лет, головная боль, болезненность височной артерии, симптомы полимиалгии |
Асимметрия пульса и давления особенно указывает на гемодинамически значимое поражение артерий, а не на изолированную гипертензию. При подозрении на синдром Такаясу необходимо измерять давление на обеих руках, а при выраженной разнице — также на нижних конечностях. Активность болезни оценивают комплексно по клиническим проявлениям, лабораторным маркерам и данным визуализации. Нормальная СОЭ не исключает васкулит, поэтому решающее значение имеют признаки поражения аорты и её ветвей.