2) геморрагической пурпуры
3) снижения пульсации на одной или обеих плечевых артериях (+)
4) сетчатого ливедо
Снижение или отсутствие пульсации на одной либо обеих плечевых артериях — типичный признак артериита Такаясу, который также называют болезнью без пульса . Заболевание представляет собой хронический гранулематозный васкулит аорты и её крупных ветвей. Воспаление сосудистой стенки приводит к утолщению интимы, фиброзу, стенозированию или окклюзии подключичных и плечеголовных артерий, вследствие чего уменьшается кровоток и ослабевает периферический пульс.
Поражение сосудов часто бывает асимметричным, поэтому пульсация может снижаться только с одной стороны; при двустороннем вовлечении отмечается на обеих руках. С этим механизмом связаны перемежающаяся ишемическая боль и утомляемость конечности, различие систолического артериального давления между руками, сосудистые шумы над подключичными артериями и аортой. Ослабление плечевого пульса входит в классические классификационные критерии ACR 1990 года: наличие не менее трёх из шести признаков позволяло классифицировать заболевание как артериит Такаясу.
Кровохарканье возможно при редком поражении лёгочных артерий, но не является ведущим или наиболее специфичным проявлением. Геморрагическая пурпура обычно указывает на поражение сосудов малого калибра, например при IgA-васкулите или криоглобулинемическом васкулите, а сетчатое ливедо чаще встречается при поражении артерий среднего калибра, антифосфолипидном синдроме или облитерирующих сосудистых процессах. Поэтому именно нарушение пульса на крупных артериях верхних конечностей наиболее точно отражает сосудистую локализацию при артериите Такаясу.
| Признак или метод | Диагностическое значение при артериите Такаясу |
|---|---|
| Ослабление пульса на плечевой или лучевой артерии | Отражает стеноз или окклюзию подключичной артерии, плечеголовного ствола либо проксимального сегмента артерии; является характерным проявлением ишемии верхней конечности. |
| Разница систолического давления между руками более 10 мм рт. ст. | Возникает при гемодинамически значимом поражении крупных артерий одной из конечностей; входит в классические критерии ACR 1990 года. |
| Перемежающаяся хромота конечности | Боль, слабость или быстрая утомляемость при нагрузке обусловлены недостаточным кровоснабжением из-за стенозирующего поражения крупных сосудов. |
| Сосудистый шум над подключичными артериями или аортой | Связан с турбулентным кровотоком в зоне воспалительного стеноза; также является одним из классических классификационных признаков. |
| КТ-ангиография или МР-ангиография | Выявляет концентрическое утолщение стенки, стенозы, окклюзии, дилатацию и аневризматические изменения аорты и её ветвей; позволяет определить распространённость процесса. |
| Кровохарканье | Может наблюдаться при вовлечении лёгочных артерий, но является редким и неспецифичным проявлением, поэтому не определяет диагноз. |
| Геморрагическая пурпура и сетчатое ливедо | Более характерны для васкулитов мелких или средних сосудов и тромботических сосудистых синдромов, чем для преимущественного поражения аорты и её крупных ветвей. |
Диагноз устанавливают на основании клинических признаков ишемии, лабораторной активности воспаления и визуализации сосудистого русла. Для оценки активности и структурных изменений используют МР-ангиографию, КТ-ангиографию, ультразвуковое дуплексное сканирование, а в отдельных случаях ПЭТ/КТ. Основу лечения составляет иммуносупрессия, обычно с применением глюкокортикостероидов и стероидсберегающих препаратов; эндоваскулярные или хирургические вмешательства рассматривают преимущественно после контроля воспаления.