2) одностороннего изменения цвета пальцев кистей и стоп
3) развития некротических поражений в области пальцев кистей и стоп
4) ослабления или отсутствия пульсации на артериях конечностей среднего диаметра
Болезнь Рейно — это первичный феномен Рейно, то есть функциональный вазоспазм мелких артерий и артериол пальцев без установленного системного заболевания соединительной ткани или другой органической патологии сосудов. Приступы обычно провоцируются холодом или эмоциональным стрессом, имеют симметричный характер и сопровождаются последовательным побледнением, цианозом и покраснением пальцев вследствие ишемии и последующего восстановления кровотока.
Отсутствие висцеральных поражений является ключевым признаком первичной формы: не выявляются клинические признаки системной склеродермии, системной красной волчанки, воспалительной миопатии, васкулита и других заболеваний, способных вызвать вторичный феномен Рейно. Вне приступа пульсация на магистральных артериях сохранена, стойких трофических нарушений, язв и некроза обычно нет. Поэтому именно отсутствие системного поражения подтверждает самостоятельный характер болезни, тогда как тяжелая ишемия требует поиска вторичной причины.
Односторонние или резко асимметричные изменения, снижение пульсации на артериях и некротические поражения нехарактерны для первичной болезни Рейно. Такие признаки заставляют исключать облитерирующие заболевания артерий, тромбоз, эмболию, компрессию сосудисто-нервного пучка, васкулит или системное заболевание соединительной ткани. Диагноз первичной формы устанавливают клинически с учетом данных осмотра, капилляроскопии ногтевого ложа и лабораторного обследования, прежде всего определения антинуклеарных антител.
| Признак | Первичная болезнь Рейно | Вторичный феномен Рейно |
|---|---|---|
| Связь с системным заболеванием | Не выявляется; висцеральные поражения отсутствуют | Часто связан с системной склеродермией, СКВ, васкулитом, антифосфолипидным синдромом и другими заболеваниями |
| Симметрия приступов | Обычно двусторонняя и симметричная | Может быть асимметричной или преимущественно односторонней |
| Состояние артериального пульса | Пульсация магистральных артерий сохранена | Может быть ослаблена при макроангиопатии, тромбозе или компрессии сосуда |
| Тканевая ишемия | Стойкие язвы, акральный некроз и гангрена обычно отсутствуют | Возможны болезненные язвы, некрозы, рубцы и гангрена пальцев |
| Капилляроскопия ногтевого ложа | Нормальная либо с неспецифическими минимальными изменениями | Могут выявляться расширенные капилляры, микрогеморрагии, аваскулярные зоны и дезорганизация капиллярной сети |
| Иммунологические показатели | Антинуклеарные антитела обычно отсутствуют или имеют низкий титр | Нередко обнаруживаются специфические аутоантитела, характерные для основного заболевания |
| Течение и прогноз | Чаще доброкачественное, без прогрессирующего повреждения органов | Зависит от активности и тяжести основного заболевания, риск ишемических осложнений выше |
При подозрении на первичную форму оценивают возраст начала симптомов, симметричность приступов, наличие язв и результаты капилляроскопии. Важное значение имеют общий анализ крови, скорость оседания эритроцитов или С-реактивный белок и иммунологический скрининг. При выявлении признаков вторичного феномена лечение направляют не только на уменьшение вазоспазма, но и на основное заболевание. Базовыми мерами остаются защита от холода и отказ от курения, а при необходимости применяют вазодилататоры, прежде всего блокаторы кальциевых каналов.