2) цитопения, ревматоидные узелки, тромбофилия
3) кардиомегалия, повышение частоты сердечных сокращений, эзофагит, слип-апноэ, тромбоцитопения
4) кальциноз, синдром Рейно, нарушение моторики пищевода, склеродактилия, телеангиэктазии (+)
CREST-синдром представляет собой классический вариант ограниченной кожной системной склеродермии (limited cutaneous systemic sclerosis). Название образовано начальными буквами пяти основных проявлений: кальциноза мягких тканей, синдрома Рейно, нарушения моторики пищевода, склеродактилии и телеангиэктазий. Их сочетание отражает системную аутоиммунную васкулопатию с последующей активацией фибробластов и избыточным отложением коллагена.
Синдром Рейно часто предшествует другим симптомам и обусловлен вазоспазмом пальцевых артерий в ответ на холод или стресс. Склеродактилия формируется вследствие уплотнения и фиброза кожи пальцев, а телеангиэктазии являются следствием стойкого расширения мелких сосудов. Нарушение моторики пищевода связано с атрофией гладкомышечных волокон и фиброзом его стенки, что приводит к дисфагии и гастроэзофагеальному рефлюксу; кальциноз проявляется отложением солей кальция в коже и подкожной клетчатке.
Наиболее характерным серологическим маркером ограниченной кожной формы является наличие антицентромерных антител. В соответствии с классификационными критериями ACR/EULAR 2013 года оцениваются утолщение кожи пальцев, телеангиэктазии, патологические изменения капилляров ногтевого ложа, легочная артериальная гипертензия или интерстициальное поражение легких, а также специфические аутоантитела. В отличие от этого, цереброваскулит, эозинофилия, цитопении, тромбофилия, синдром Титце, кардиомегалия и апноэ сна не формируют типичный комплекс CREST.
| Компонент или признак | Клиническая характеристика | Диагностическое значение |
|---|---|---|
| Кальциноз | Отложение солей кальция в коже и подкожных тканях, чаще в области пальцев | Один из пяти классических компонентов CREST; может вызывать болезненность, изъязвление и инфицирование |
| Синдром Рейно | Эпизодическое побледнение, цианоз и последующее покраснение пальцев при воздействии холода или стресса | Ранний признак системной склеродермии; требует оценки капилляров ногтевого ложа и аутоантител |
| Поражение пищевода | Гипотония нижнего пищеводного сфинктера и снижение перистальтики | Проявляется дисфагией, изжогой и рефлюкс-эзофагитом; подтверждается манометрией и эндоскопией по показаниям |
| Склеродактилия | Уплотнение и утолщение кожи пальцев с ограничением их подвижности | Отличает системный склероз от изолированного феномена Рейно; учитывается в классификационных критериях ACR/EULAR |
| Телеангиэктазии | Стойко расширенные поверхностные сосуды на лице, губах, кистях и слизистых | Типичный сосудистый признак ограниченной кожной системной склеродермии |
| Антицентромерные антитела | Специфические антинуклеарные антитела, чаще выявляемые при ограниченной кожной форме | Поддерживают диагноз и ассоциируются с повышенным риском легочной артериальной гипертензии |
| Дифференциация форм системной склеродермии | При ограниченной форме поражение кожи преимущественно дистальное; при диффузной вовлекаются туловище и проксимальные отделы конечностей | Для диффузной формы более характерны анти-Scl-70 или анти-RNA-полимераза III, интерстициальное поражение легких и склеродермический почечный криз |
Пациентам с CREST-синдромом необходим регулярный скрининг легочной артериальной гипертензии и интерстициального заболевания легких, включая эхокардиографию и исследование функции внешнего дыхания. Лечение направлено на контроль сосудистых проявлений, рефлюкса, кальциноза и органных осложнений; применяются блокаторы кальциевых каналов, ингибиторы протонной помпы и другие средства по клиническим показаниям. Иммуносупрессивная терапия выбирается преимущественно при прогрессирующем кожном или висцеральном поражении, поскольку выраженность фиброза и сосудистых осложнений неодинакова у разных пациентов.