2) к топоизомеразе (+)
3) антинейтрофильных
4) к двухспиральной ДНК
Для диффузной кожной формы системной склеродермии наиболее характерны антитела к топоизомеразе I (анти-Scl-70). Топоизомераза I — ядерный фермент, участвующий в изменении пространственной структуры ДНК; аутоантитела к нему относятся к специфическим серологическим маркерам системного склероза. Их выявление ассоциируется с распространённым уплотнением кожи, более высокой вероятностью интерстициального поражения лёгких и в целом более тяжёлым течением заболевания.
Антицентромерные антитела типичнее для ограниченной кожной формы системной склеродермии, при которой кожные изменения обычно ограничены дистальными отделами конечностей и лицом, а ведущим сосудистым осложнением может быть лёгочная артериальная гипертензия. Антинейтрофильные цитоплазматические антитела характерны прежде всего для ANCA-ассоциированных васкулитов, а антитела к двухспиральной ДНК — для системной красной волчанки и не являются типичным маркером системного склероза.
В классификационных критериях ACR/EULAR 2013 года анти-Scl-70 входят в число специфических аутоантител системного склероза и учитываются при суммарной оценке заболевания. Серологический результат интерпретируют вместе с клиническими признаками: феноменом Рейно, склеродактилией, телеангиэктазиями, поражением капилляров ногтевого ложа, интерстициальной болезнью лёгких и другими проявлениями системного поражения соединительной ткани.
| Аутоантитела | Наиболее характерная ассоциация | Клиническое значение |
|---|---|---|
| Анти-Scl-70 (к топоизомеразе I) | Диффузная кожная форма системной склеродермии | Повышенная вероятность интерстициальной болезни лёгких, распространённого кожного фиброза и более тяжёлого течения |
| Антицентромерные | Ограниченная кожная форма системной склеродермии | Связь с длительным феноменом Рейно, кальцинозом, телеангиэктазиями и риском лёгочной артериальной гипертензии |
| Анти-RNA-полимеразе III | Системная склеродермия, нередко с диффузным поражением кожи | Ассоциация с быстрым прогрессированием кожного фиброза и повышенным риском склеродермического почечного криза |
| Антинейтрофильные цитоплазматические (ANCA) | ANCA-ассоциированные системные васкулиты | Указывают на возможный васкулитный процесс, но не являются типичным серологическим маркером системной склеродермии |
| Антитела к двухспиральной ДНК | Системная красная волчанка | Ассоциируются с волчаночным нефритом и активностью заболевания; для системного склероза нехарактерны |
Обнаружение анти-Scl-70 не заменяет клиническую оценку и инструментальный скрининг поражения органов. При их выявлении особенно важны исследование функции внешнего дыхания с оценкой диффузионной способности лёгких и компьютерная томография органов грудной клетки по показаниям. Отрицательный результат не исключает системную склеродермию, поскольку заболевание может быть серонегативным или сопровождаться другими специфическими антителами. Наиболее информативна совокупность клинических, капилляроскопических, иммунологических и органных признаков.