2) к топоизомеразе
3) антицентромерных (+)
4) к двухспиральной ДНК
Для лимитированной кожной формы системной склеродермии наиболее характерны антицентромерные антитела (АЦА), направленные против белков центромерного комплекса, преимущественно CENP-A, CENP-B и CENP-C. Их выявление обнаруживает центромерный тип свечения при непрямой реакции иммунофлуоресценции и поддерживает диагноз системной склеродермии, особенно при наличии феномена Рейно, склеродактилии, телеангиэктазий и поражения пищевода.
Лимитированная кожная форма обычно характеризуется утолщением кожи дистальнее локтевых и коленных суставов, а также поражением лица; классический клинический комплекс включает кальциноз, феномен Рейно, эзофагеальную дисмоторику, склеродактилию и телеангиэктазии (CREST-синдром). АЦА чаще ассоциированы с медленным прогрессированием кожного процесса, но повышают риск позднего развития легочной артериальной гипертензии. Антитела к топоизомеразе I, напротив, более типичны для диффузной формы и связаны с интерстициальным поражением легких; антинейтрофильные цитоплазматические антитела и антитела к двухспиральной ДНК не являются характерными серологическими маркерами системной склеродермии.
| Серологический маркер | Наиболее характерная ассоциация | Клиническое значение |
|---|---|---|
| Антицентромерные антитела | Лимитированная кожная системная склеродермия, CREST-синдром | Поддерживают диагноз; ассоциированы с феноменом Рейно, телеангиэктазиями и риском легочной артериальной гипертензии |
| Антитела к топоизомеразе I (Scl-70) | Диффузная кожная форма системной склеродермии | Связаны с более тяжелым течением и повышенной вероятностью интерстициального заболевания легких |
| Антитела к РНК-полимеразе III | Диффузное быстро прогрессирующее поражение кожи | Ассоциированы с высоким риском склеродермического почечного криза и, в ряде случаев, опухолевого процесса |
| Антинейтрофильные цитоплазматические антитела (ANCA) | ANCA-ассоциированные системные васкулиты | Не являются типичным маркером системной склеродермии; их обнаружение требует поиска васкулита |
| Антитела к двухспиральной ДНК | Системная красная волчанка | Характерны для волчанки, особенно при высокой активности и люпус-нефрите, но не для склеродермии |
| Анти-U1-RNP | Смешанное заболевание соединительной ткани | Могут выявляться при перекрестных синдромах, но не определяют типичную серологию системной склеродермии |
Антицентромерные антитела не являются самостоятельным достаточным критерием: диагноз устанавливают с учетом клинической картины, поражения внутренних органов и совокупности классификационных признаков ACR/EULAR 2013. Даже при ограниченном кожном процессе необходимы регулярные оценка функции легких, эхокардиография и контроль признаков легочной артериальной гипертензии. Отсутствие АЦА не исключает системную склеродермию, поскольку возможны другие специфические аутоантитела или серонегативный вариант заболевания.