2) сосудов среднего калибра
3) капилляров (+)
4) вен
Для системной склеродермии типична склеродермическая микроангиопатия с преимущественным поражением капилляров и других сосудов микроциркуляторного русла. Повреждение эндотелия, активация тромбоцитов, избыток эндотелина-1, снижение продукции оксида азота и простациклина приводят к стойкому вазоспазму, пролиферации интимы, фиброзу сосудистой стенки и постепенной утрате капиллярных петель. Поэтому наиболее ранним и характерным сосудистым проявлением заболевания часто становится феномен Рейно.
Нарушение капиллярного кровотока вызывает ишемию кончиков пальцев, формирование болезненных дигитальных язв и, в тяжелых случаях, акральных некрозов. При капилляроскопии ногтевого ложа выявляются расширенные капилляры, гигантские капиллярные петли, микрогеморрагии, аваскулярные зоны и патологическая неоангиогенезная сеть — так называемый склеродермический паттерн. Наличие аномалий капилляров входит в классификационные критерии ACR/EULAR 2013 года и помогает отличать системную склеродермию от первичного феномена Рейно.
| Уровень сосудистого русла | Основные изменения | Клиническое или диагностическое значение |
|---|---|---|
| Капилляры | Эндотелиальное повреждение, расширение и выпадение капиллярных петель, микротромбозы | Склеродермический паттерн при капилляроскопии, ишемия пальцев, дигитальные язвы |
| Артериолы | Вазоспазм, утолщение интимы, уменьшение просвета, повышение сосудистого сопротивления | Феномен Рейно, нарушение тканевой перфузии, участие в формировании легочной гипертензии |
| Венулы и посткапиллярные сосуды | Повышение проницаемости, воспалительно-фиброзное ремоделирование | Поддержание микроциркуляторных расстройств и тканевого отека на ранних стадиях |
| Средние и крупные артерии | Не являются первичной мишенью; возможны вторичные атеросклеротические или облитерирующие изменения | Их поражение не определяет типичную сосудистую картину системной склеродермии |
| Капилляроскопическая картина | Гигантские капилляры, микрогеморрагии, аваскулярные зоны, неоангиогенез | Подтверждает органическое поражение микроциркуляции и повышает вероятность системного заболевания соединительной ткани |
| Первичный феномен Рейно | Функциональный вазоспазм без структурной капиллярной перестройки | В отличие от системной склеродермии, обычно отсутствуют выраженные аваскулярные зоны и гигантские капилляры |
Сосудистая микроангиопатия лежит в основе не только акральных проявлений, но и поражения внутренних органов, включая легкие, почки и сердце. Выраженность капиллярных изменений может коррелировать с риском дигитальных язв и легочной артериальной гипертензии, поэтому капилляроскопия используется для стратификации риска. Лечение направлено на уменьшение вазоспазма и ишемии: применяются блокаторы кальциевых каналов, ингибиторы фосфодиэстеразы 5-го типа, антагонисты рецепторов эндотелина и препараты простациклинового ряда. При склеродермическом почечном кризе принципиально важно немедленное назначение ингибитора ангиотензинпревращающего фермента.