2) узелковый полиартериит
3) гранулематоз с полиангиитом
4) неспецифический аортоартериит (+)
Артериит Такаясу — это крупнососудистый гранулематозный васкулит, преимущественно поражающий аорту и её основные ветви; синонимичное название заболевания — неспецифический аортоартериит. Воспаление затрагивает все слои сосудистой стенки, вызывает инфильтрацию макрофагами и Т-лимфоцитами, формирование гигантских клеток, утолщение интимы, фиброз и разрушение медии. В результате возникают стенозы и окклюзии артерий, реже — дилатация и аневризматические изменения.
Заболевание чаще начинается в молодом возрасте, особенно у женщин, и может иметь системную фазу с лихорадкой, слабостью, миалгиями и повышением С-реактивного белка, сменяющуюся сосудистой фазой. Типичны ослабление или асимметрия пульса, различие артериального давления на конечностях, сосудистые шумы, перемежающаяся хромота рук или ног, артериальная гипертензия вследствие стеноза почечных артерий. Диагноз подтверждают визуализацией аорты и её ветвей — КТ-ангиографией, МР-ангиографией, ультразвуковым исследованием артерий; ПЭТ с ФДГ может выявлять активное воспаление сосудистой стенки.
| Признак | Артериит Такаясу | Гигантоклеточный артериит | Узелковый полиартериит | Гранулематоз с полиангиитом |
|---|---|---|---|---|
| Преимущественный калибр сосудов | Аорта, её крупные ветви, лёгочные артерии | Крупные и средние артерии, особенно височные; возможен аортит | Средние и мелкие мышечные артерии | Мелкие сосуды, иногда средние; капилляры, венулы, артериолы |
| Типичный возраст начала | Обычно до 50 лет | Преимущественно после 50 лет | Любой возраст | Любой возраст, чаще взрослые |
| Основные сосудистые проявления | Стенозы, окклюзии, асимметрия пульса и давления, сосудистые шумы | Клаудикация челюсти, болезненность височной артерии, нарушения зрения | Микроаневризмы, ишемия органов, артериальная гипертензия; гломерулонефрит нехарактерен | Капиллярит, пурпура, поражение ЛОР-органов, лёгких и почек |
| Лабораторные и иммунологические особенности | Повышение СОЭ и СРБ неспецифично; специфического серологического маркера нет | Часто выраженное повышение СОЭ и СРБ; возможна анемия воспаления | ANCA обычно отрицательны; возможна ассоциация с вирусом гепатита B | Часто выявляются ANCA, преимущественно PR3-ANCA; характерно поражение почек |
| Ключевой метод подтверждения | МР- или КТ-ангиография с выявлением утолщения стенки, стенозов и поражения ветвей аорты | УЗИ височных артерий, биопсия височной артерии, визуализация аорты | Ангиография с множественными микроаневризмами и сегментарными стенозами | Биопсия поражённого органа, КТ лёгких, оценка мочевого осадка и функции почек |
Лечение активного артериита Такаясу обычно начинают с системных глюкокортикостероидов, при этом для снижения риска рецидива применяют стероид-сберегающие препараты, включая метотрексат, азатиоприн, микофенолата мофетил или биологическую терапию. Эндоваскулярные вмешательства и реконструктивные операции предпочтительно выполнять при контролируемой воспалительной активности, поскольку активный васкулит повышает риск рестеноза. Длительное наблюдение необходимо даже при нормализации лабораторных показателей, так как сосудистое воспаление может сохраняться субклинически.