2) эозинофильном гранулематозе с полиангиитом
3) гранулематозе с полиангиитом
4) пурпуре Шенлейн-Геноха
Ишемическое поражение почек наиболее характерно для узелкового полиартериита — системного некротизирующего васкулита артерий среднего и мелкого калибра. Воспаление сосудистой стенки вызывает ее утолщение, стеноз, тромбоз и формирование микроаневризм; в почках это приводит к снижению перфузии, очаговым инфарктам и вазоренальной артериальной гипертензии. Поскольку клубочковые капилляры непосредственно не являются основным объектом поражения, выраженный нефритический синдром для узелкового полиартериита не типичен.
При узелковом полиартериите могут выявляться умеренная протеинурия, микрогематурия и нарастающая почечная недостаточность вследствие ишемии, однако обычно отсутствуют признаки быстропрогрессирующего гломерулонефрита. Важным диагностическим признаком служит ангиографическое обнаружение множественных микроаневризм, сегментарных стенозов и окклюзий почечных и других висцеральных артерий. В отличие от АНЦА-ассоциированных васкулитов, узелковый полиартериит чаще является АНЦА-отрицательным.
| Заболевание | Преимущественно поражаемые сосуды | Тип поражения почек | Характерные диагностические признаки |
|---|---|---|---|
| Узелковый полиартериит | Артерии среднего и мелкого калибра | Ишемия, инфаркты, вазоренальная гипертензия; гломерулонефрит нехарактерен | Микроаневризмы и стенозы при ангиографии, чаще отрицательные АНЦА |
| Гранулематоз с полиангиитом | Мелкие сосуды, иногда артерии среднего калибра | Пауци-иммунный некротизирующий полулунный гломерулонефрит | Чаще выявляются антитела к протеиназе-3 (PR3-АНЦА), поражение верхних дыхательных путей и легких |
| Эозинофильный гранулематоз с полиангиитом | Мелкие сосуды | Возможен АНЦА-ассоциированный гломерулонефрит, но почечное поражение встречается менее постоянно | Бронхиальная астма, эозинофилия, эозинофильные инфильтраты; чаще MPO-АНЦА при АНЦА-положительном варианте |
| IgA-васкулит | Мелкие сосуды, преимущественно капилляры, венулы и артериолы | IgA-нефропатия с гематурией, протеинурией и иногда нефритическим синдромом | Пальпируемая пурпура, абдоминальный и суставной синдромы; отложение IgA в стенках сосудов и клубочках |
| Ишемическое поражение при васкулите | Артерии, обеспечивающие кровоток к паренхиме почки | Гипоперфузия, кортикальные инфаркты, атрофия ишемизированных участков | Артериальная гипертензия, очаговый дефект перфузии, сосудистые изменения на КТ-ангиографии или ангиографии |
| Гломерулярное поражение при системном васкулите | Капилляры клубочков | Гематурия с дисморфными эритроцитами, эритроцитарные цилиндры, быстрое снижение СКФ | Биопсия выявляет некротизирующий или полулунный гломерулонефрит; механизм отличается от артериальной ишемии |
Таким образом, выбор узелкового полиартериита обусловлен преимущественным поражением почечных артерий, а не клубочков. Основные клинические последствия — артериальная гипертензия, ишемическая нефропатия и инфаркты почки. Для подтверждения диагноза используют сочетание клинических данных, сосудистой визуализации и, при необходимости, биопсии пораженного органа; лечение включает глюкокортикоиды, а при тяжелом течении — дополнительную иммуносупрессию.