2) бабочку на лице
3) остеолиз ногтевых фаланг
4) деформацию суставов
Мышечная слабость — один из ведущих клинических признаков классического дерматомиозита, относящегося к идиопатическим воспалительным миопатиям. Она обычно развивается подостро, прогрессирует и имеет симметричный проксимальный характер: преимущественно страдают мышцы плечевого и тазового пояса, а также сгибатели шеи. Пациенту становится трудно вставать со стула, подниматься по лестнице, поднимать руки выше уровня плеч, причёсываться или удерживать голову. Объективная слабость проксимальных мышц верхних и нижних конечностей включена в классификационные критерии EULAR/ACR.
Мышечное поражение связано с иммуновоспалительным повреждением микроциркуляторного русла и мышечных волокон, в котором участвуют система комплемента и сигнальные пути интерферона I типа. Характерным морфологическим признаком является перифасцикулярная атрофия — уменьшение мышечных волокон по периферии мышечных пучков; дополнительно могут выявляться периваскулярные и перимизиальные воспалительные инфильтраты. Экспрессия интерферон-индуцируемого белка MxA в саркоплазме миофибрилл рассматривается как высокоспецифичный иммуногистохимический маркер дерматомиозита.
Мышечная слабость оценивается совместно с характерными кожными проявлениями — папулами и симптомом Готтрона, гелиотропной эритемой, фотораспределёнными высыпаниями и периунгвальными изменениями. Для подтверждения активности миозита используют определение креатинкиназы и других мышечных ферментов, магнитно-резонансную томографию мышц, электромиографию, исследование миозит-специфических антител и при необходимости биопсию. Исключением является клинически амиопатический дерматомиозит, при котором типичные кожные проявления сохраняются не менее шести месяцев без явной клинической слабости, однако это не отменяет диагностической значимости проксимального миопатического синдрома при классической форме заболевания.
| Признак или состояние | Клиническая характеристика | Дифференциально-диагностическое значение |
|---|---|---|
| Проксимальная мышечная слабость | Симметричная, обычно прогрессирующая; выражена в мышцах плечевого и тазового пояса, проксимальные отделы поражены сильнее дистальных | Типична для классического дерматомиозита и учитывается в критериях EULAR/ACR. |
| Кожные проявления дерматомиозита | Папулы Готтрона, симптом Готтрона, гелиотропная эритема, периунгвальные телеангиэктазии | Папулы Готтрона и гелиотропная эритема имеют высокую классификационную значимость. |
| Лабораторные признаки миолиза | Повышение креатинкиназы, альдолазы, ЛДГ, АСТ или АЛТ; уровень ферментов не всегда соответствует выраженности слабости | Поддерживают диагноз активного миозита, но не являются специфичными для дерматомиозита. |
| Мышечная биопсия | Перифасцикулярная атрофия, периваскулярное или перимизиальное воспаление, возможная саркоплазматическая экспрессия MxA | Помогает отличить дерматомиозит от некротизирующей миопатии, миозита с включениями и наследственных миопатий. |
| Скуловая эритема по типу бабочки | Эритема щёк и спинки носа, обычно с сохранением носогубных складок | Наиболее характерна для острой кожной формы системной красной волчанки и относится к кожному домену критериев СКВ. |
| Остеолиз ногтевых фаланг | Резорбция дистальных фаланг, часто сочетающаяся с сосудистыми и склеродермическими изменениями кистей | Заставляет прежде всего исключать системную склеродермию и другие причины акроостеолиза; для дерматомиозита нехарактерен. |
| Стойкие деформации суставов | Возникают вследствие хронического синовита, эрозивного повреждения или деструкции суставных структур | Более типичны для ревматоидного артрита и других хронических артропатий; при дерматомиозите артрит обычно не определяет клиническую картину. |
При выявлении проксимальной слабости важно подтвердить, что снижение силы обусловлено миопатией, а не болью, поражением суставов, периферических нервов или нарушением нервно-мышечной передачи. Дополнительно оценивают дисфагию, дыхательную мускулатуру, интерстициальное поражение лёгких и сердечные осложнения. У взрослых пациентов проводится онкологический поиск с учётом возраста, клинического фенотипа и профиля миозит-специфических антител. Своевременное распознавание мышечного синдрома позволяет начать иммуносупрессивную терапию до формирования выраженной атрофии и функциональных ограничений.