2) Jo-1
3) SRP
4) Ku (+)
Антитела к Ku относят к миозит-ассоциированным аутоантителам, поскольку они выявляются не только при идиопатических воспалительных миопатиях, но и при перекрёстных синдромах системных заболеваний соединительной ткани. Их мишенью служит гетеродимер Ku70/Ku80 — компонент ДНК-зависимой протеинкиназы, участвующий в репарации двунитевых разрывов ДНК. Наиболее характерна связь anti-Ku с сочетанием воспалительной миопатии и системной склеродермии, реже — с системной красной волчанкой и другими вариантами overlap-синдромов.
Миозит-ассоциированные антитела отличаются от миозит-специфических меньшей нозологической специфичностью. Антитела Mi-2 преимущественно ассоциированы с классическим дерматомиозитом, Jo-1 — с антисинтетазным синдромом, а SRP — с иммунно-опосредованной некротизирующей миопатией. Поэтому обнаружение anti-Ku должно побуждать к поиску сочетанных признаков: проксимальной мышечной слабости, феномена Рейно, склеродактилии, интерстициального поражения лёгких, артрита и других системных проявлений.
| Антитело | Категория | Наиболее характерная ассоциация | Диагностическое значение |
|---|---|---|---|
| Ku | Миозит-ассоциированное | Перекрёстный синдром миозита и системной склеродермии | Указывает на необходимость поиска системного заболевания соединительной ткани |
| Mi-2 | Миозит-специфическое | Классический дерматомиозит | Часто сочетается с типичными кожными проявлениями и благоприятным ответом на терапию |
| Jo-1 | Миозит-специфическое | Антисинтетазный синдром | Ассоциировано с миозитом, интерстициальным заболеванием лёгких, артритом и рукой механика |
| SRP | Миозит-специфическое | Иммунно-опосредованная некротизирующая миопатия | Характерны выраженная мышечная слабость и значительное повышение креатинкиназы |
| PM-Scl | Миозит-ассоциированное | Сочетание миозита и системной склеродермии | Поддерживает диагноз перекрёстного синдрома |
| U1-RNP | Миозит-ассоциированное | Смешанное заболевание соединительной ткани | Сопровождается сочетанием мышечных, суставных и сосудистых проявлений |
Определение аутоантительного профиля дополняет клиническую оценку, исследование активности креатинкиназы, электромиографию и визуализацию мышц. Само по себе наличие anti-Ku не подтверждает воспалительную миопатию без соответствующих клинических и лабораторных признаков. Его основная ценность заключается в распознавании перекрёстного фенотипа и прогнозировании возможного поражения лёгких, кожи, суставов и сосудов. Результат исследования необходимо интерпретировать в составе комплексной диагностики системного аутоиммунного заболевания.