2) полиостеоартроз
3) анкилозирующий спондиллит
4) системная склеродермия (+)
Дигитальная ишемия является характерным проявлением системной склеродермии (системного склероза), при котором развивается структурная и функциональная сосудистая патология. В основе лежат вазоспазм, эндотелиальная дисфункция и прогрессирующая облитерирующая микроангиопатия с фиброзом сосудистой стенки. Клинически это проявляется феноменом Рейно, болезненностью и похолоданием пальцев, язвами на кончиках пальцев, рубчиками после ишемических поражений и в тяжелых случаях — некрозом или гангреной.
В классификационных критериях ACR/EULAR 2013 года сосудистые проявления представлены, в частности, язвами кончиков пальцев и точечными рубчиками на пальцах; они имеют значимый диагностический вес. Дополнительное значение имеют патологические изменения ногтевого ложа по данным капилляроскопии, телеангиэктазии, специфические аутоантитела и признаки интерстициального поражения легких или легочной артериальной гипертензии. Поэтому дигитальная ишемия в сочетании с феноменом Рейно и другими признаками микроангиопатии поддерживает диагноз системной склеродермии.
| Состояние | Тип сосудистого поражения | Проявления в области пальцев | Диагностическое значение |
|---|---|---|---|
| Системная склеродермия | Облитерирующая микроангиопатия, вазоспазм, фиброз сосудистой стенки | Феномен Рейно, язвы кончиков пальцев, акральный некроз, точечные рубцы, патологическая капилляроскопия | Дигитальная ишемия относится к характерным сосудистым проявлениям и учитывается в классификационных критериях |
| Артериит Такаясу | Гранулематозное воспаление аорты и ее крупных ветвей с формированием стенозов | Ослабление пульса, перемежающаяся ишемия конечности, различие артериального давления на руках | Ишемические симптомы возможны, но типичная дигитальная микроангиопатия не является ведущим классификационным признаком |
| Полиостеоартроз | Дегенеративное поражение суставного хряща и субхондральной кости | Боль, деформация и ограничение движений в суставах; ишемические язвы пальцев не характерны | Дигитальная ишемия не поддерживает диагноз остеоартроза |
| Анкилозирующий спондилит | Воспаление крестцово-подвздошных суставов, энтезитов и позвоночника | Воспалительная боль в спине, скованность, периферический артрит; ишемия пальцев не типична | Сосудистые поражения пальцев не относятся к основным критериям заболевания |
| Первичный феномен Рейно | Функциональный обратимый вазоспазм без структурной микроангиопатии | Приступы побледнения и цианоза пальцев без язв, некроза и выраженных капилляроскопических изменений | Наличие стойкой дигитальной ишемии или язв требует исключения системной склеродермии и других вторичных причин |
| Антифосфолипидный синдром | Тромботическая окклюзия артерий и микроциркуляторного русла | Ишемия, некроз, livedo reticularis, тромбозы различной локализации | Требует дифференциации с системной склеродермией по клинике, антителам и данным капилляроскопии |
При выявлении ишемии пальцев необходимо оценить пульсацию периферических артерий, выполнить капилляроскопию и исследовать аутоантитела, прежде всего к центромерам, топоизомеразе I и РНК-полимеразе III. Внезапная или прогрессирующая ишемия требует исключения тромбоза, васкулита и эмболии, поскольку эти состояния нуждаются в неотложной терапии. Таким образом, в представленном вопросе правильным является системный склероз, для которого сочетание дигитальной ишемии с феноменом Рейно и признаками микроангиопатии имеет ключевое диагностическое значение.