2) болезнь Шегрена
3) псориатический артрит
4) системная склеродермия
Наличие гранулематозного воспаления в биоптате является характерным классификационным признаком гранулематоза с полиангиитом (ГПА) — системного некротизирующего васкулита мелких и средних сосудов. Для заболевания типично сочетание некротизирующего гранулематозного поражения верхних и нижних дыхательных путей с васкулитом; наиболее часто гранулемы выявляются в биоптатах слизистой носа, околоносовых пазух, лёгких или других поражённых органов.
В критериях классификации ACR/EULAR морфологическое выявление гранулематозного воспаления в биоптате учитывается как один из признаков, поддерживающих ГПА, наряду с поражением ЛОР-органов и лёгких, обнаружением антител к протеиназе-3 (PR3-ANCA) и характерными изменениями при визуализации. Однако один морфологический признак не устанавливает диагноз самостоятельно: классификационные критерии применяются после подтверждения наличия васкулита и исключения инфекций, опухолей и других гранулематозных заболеваний.
Гистологическая картина может включать некроз, гигантские клетки, палисадообразные гранулёмы и воспаление сосудистой стенки. Отсутствие гранулём в небольшом или неинформативном биоптате не исключает ГПА, поскольку чувствительность морфологического исследования ограничена, а поражение может быть очаговым.
| Состояние | Типичные морфологические признаки | Диагностическое значение |
|---|---|---|
| Гранулематоз с полиангиитом | Некротизирующее гранулематозное воспаление, некротизирующий васкулит; в почках — малоиммунный некротизирующий полулунный гломерулонефрит | Гранулёмы в биоптате поддерживают классификацию ГПА; часто сочетаются с PR3-ANCA |
| Микроскопический полиангиит | Некротизирующий малоиммунный васкулит без типичного гранулематозного воспаления | Чаще ассоциирован с MPO-ANCA; отсутствие гранулём помогает отличать от ГПА |
| Эозинофильный гранулематоз с полиангиитом | Эозинофильная инфильтрация, некротизирующее воспаление, иногда эозинофильные гранулёмы | Важны бронхиальная астма, эозинофилия и поражение периферических нервов; гранулёма не является изолированным признаком ГПА |
| Саркоидоз | Неказеозные эпителиоидноклеточные гранулёмы без характерного некротизирующего васкулита | Требует исключения инфекций; клинически и морфологически отличается от васкулитного процесса при ГПА |
| Инфекционные гранулематозы | Казеозные или некротизирующие гранулёмы, возможное выявление бактерий или грибов | Необходимо микробиологическое исследование; иммуносупрессия без исключения инфекции опасна |
| Критерии классификации ГПА | Учитываются клинические, серологические, лучевые и гистологические признаки | Гранулематозное воспаление имеет вес в суммарной оценке, но интерпретируется только в совокупности с другими данными |
Таким образом, гранулематозное воспаление в биоптате является важным морфологическим маркером ГПА. Наиболее убедительно оно при наличии поражения дыхательных путей или лёгких и признаков системного васкулита. Окончательная оценка должна учитывать результаты ANCA-тестирования, компьютерной томографии, анализа мочи и биопсии поражённого органа. Обнаружение гранулём всегда требует исключения инфекционных и неваскулитных причин.