2) системная красная волчанка
3) болезнь Шамберга
4) системная склеродермия (+)
Телеангиэктазии — это стойко расширенные поверхностные сосуды кожи и слизистых, обычно бледнеющие при надавливании. При системной склеродермии они являются проявлением характерной сосудистой патологии: повреждения эндотелия, микроангиопатии и нарушения регуляции ангиогенеза. Наиболее типичная локализация — лицо, губы, слизистая полости рта, кисти и пальцы.
В классификационных критериях ACR/EULAR 2013 года наличие телеангиэктазий оценивается в 2 балла. Для классификации системного склероза обычно требуется сумма не менее 9 баллов; телеангиэктазии учитываются вместе с феноменом Рейно, патологическими изменениями ногтевого ложа, поражением лёгких, специфическими аутоантителами и утолщением кожи пальцев. Изолированный сосудистый симптом не устанавливает диагноз, но его сочетание с синдромом Рейно, склеродактилией и характерной капилляроскопической картиной существенно повышает вероятность системной склеродермии.
Для болезни Шегрена и системной красной волчанки телеангиэктазии не являются самостоятельными классификационными признаками. Болезнь Шамберга относится к пигментной пурпуре и проявляется петехиями, гемосидериновой гиперпигментацией и коричными пятнами, а не типичными телеангиэктазиями. Поэтому данный признак наиболее характерен именно для системного склероза, особенно при наличии других проявлений склеродермической микроангиопатии.
| Признак или заболевание | Характеристика | Диагностическое значение |
|---|---|---|
| Телеангиэктазии при системной склеродермии | Множественные расширенные поверхностные сосуды на лице, губах, кистях, слизистых | 2 балла в классификационных критериях ACR/EULAR 2013 |
| Феномен Рейно | Последовательная смена окраски пальцев под влиянием холода или стресса | Один из ранних признаков системного склероза, 3 балла по ACR/EULAR |
| Капилляроскопия ногтевого ложа | Гигантские капилляры, микрогеморрагии, аваскулярные зоны, дезорганизация капиллярной сети | Поддерживает диагноз склеродермической микроангиопатии; 2 балла |
| Специфические аутоантитела | Антицентромерные, анти-Scl-70 или антитела к РНК-полимеразе III | Каждая из соответствующих специфичностей учитывается как диагностически значимый критерий |
| Системная красная волчанка | Фотосенситивная сыпь, язвы слизистых, артрит, серозит, нефрит, иммунологические нарушения | Телеангиэктазии не являются самостоятельным классификационным признаком |
| Болезнь Шегрена | Ксеростомия и ксерофтальмия, аутоиммунное поражение слёзных и слюнных желёз, анти-Ro/SSA | Телеангиэктазии не относятся к ведущим критериям заболевания |
| Болезнь Шамберга | Пигментная пурпура вследствие капиллярита с отложением гемосидерина | Дифференцируется с телеангиэктазиями по наличию петехий и бурой гиперпигментации |
При выявлении телеангиэктазий необходимо оценивать не только кожу, но и признаки поражения внутренних органов. Обследование обычно включает капилляроскопию, определение антинуклеарных и специфических склеродермических антител, исследование функции лёгких и эхокардиографический скрининг. Раннее распознавание системного склероза важно для своевременного выявления интерстициального поражения лёгких, лёгочной гипертензии и почечного сосудистого поражения.