2) цереброваскулита, рестриктивной кардиомиопатии, эозинофилии, синдактилии, синдрома Титце
3) кальциноза, синдрома Рейно, эзофагита, склеродактилии, телеангиэктазий (+)
4) кардиомегалии, повышенной частоты сердечных сокращений, эзофагита, слип-апноэ, тромбоцитопении
CREST-синдром представляет собой клинический вариант ограниченной кожной системной склеродермии, для которого характерно сочетание пяти признаков: кальциноза, феномена Рейно, нарушения функции пищевода, склеродактилии и телеангиэктазий. Название образовано начальными буквами этих проявлений на английском языке: Calcinosis, Raynaud phenomenon, Esophageal dysfunction, Sclerodactyly, Telangiectasia. Поэтому правильным является вариант, включающий именно данную комбинацию.
Кальциноз обусловлен отложением солей кальция в коже и подкожной клетчатке, чаще в области пальцев, и может сопровождаться болезненностью, изъязвлением и выделением плотных кальцинатов. Феномен Рейно связан с эпизодическим вазоспазмом пальцев под воздействием холода или эмоционального стресса. Поражение пищевода обусловлено атрофией и фиброзом гладкомышечного слоя, снижением перистальтики и недостаточностью нижнего пищеводного сфинктера; клинически это проявляется дисфагией и гастроэзофагеальным рефлюксом, который может приводить к эзофагиту.
Склеродактилия — уплотнение и истончение кожи пальцев с ограничением их подвижности, тогда как телеангиэктазии представлены стойко расширенными поверхностными сосудами на лице, губах, кистях и слизистых оболочках. Для ограниченной формы системной склеродермии типичны антитела к центромерам, а кожное уплотнение обычно ограничено участками дистальнее локтей и коленей, иногда с поражением лица. В отличие от этого, диффузная кожная форма чаще сопровождается быстрым распространением кожного фиброза проксимальнее локтей и выраженным поражением внутренних органов.
| Компонент CREST | Основной клинический признак | Патогенетическая основа или диагностическая особенность |
|---|---|---|
| Кальциноз | Плотные подкожные узлы, чаще в области пальцев и участков давления | Дистрофическое отложение солей кальция; может выявляться при рентгенографии и сопровождаться изъязвлением |
| Феномен Рейно | Последовательная смена бледности, цианоза и покраснения пальцев | Вазоспазм мелких артерий; при системной склеродермии капилляроскопия выявляет склеродермический паттерн |
| Поражение пищевода | Дисфагия, изжога, регургитация, симптомы рефлюкса | Гипомоторика пищевода и недостаточность нижнего сфинктера; оцениваются манометрией и эндоскопией |
| Склеродактилия | Уплотнение кожи пальцев, маскообразность лица, ограничение движений | Фиброз кожи; при ограниченной форме уплотнение обычно не распространяется проксимальнее локтей и коленей |
| Телеангиэктазии | Множественные стойкие сосудистые расширения на лице, кистях и слизистых | Следствие структурной сосудистой перестройки; учитываются в классификационных критериях системной склеродермии |
| Серологический профиль | Частое выявление антинуклеарных антител и антител к центромерам | Антицентромерные антитела ассоциированы преимущественно с ограниченной кожной формой и более длительным течением |
CREST-синдром не является самостоятельным заболеванием, полностью отделённым от системной склеродермии, а обозначает характерный клинический фенотип её ограниченного варианта. При обследовании оценивают не только кожные и сосудистые проявления, но и функцию лёгких, сердца, почек и пищевода. Раннее выявление лёгочной артериальной гипертензии и интерстициального поражения лёгких имеет особое значение для прогноза. Лечение включает защиту от холода, отказ от курения, вазодилататоры при феномене Рейно и целевую терапию выявленных органных осложнений.