2) лейкоцитокластический васкулит
3) паранеопластический синдром
4) тяжелый вариант псориаза
Синдром Свита, или острый фебрильный нейтрофильный дерматоз, представляет собой воспалительное заболевание кожи, обусловленное интенсивной инфильтрацией дермы нейтрофилами. Типичны внезапное появление болезненных ярко-розовых или багровых папул, бляшек и узлов, нередко с псевдовезикулярной поверхностью, лихорадка и нейтрофильный лейкоцитоз. Наиболее часто высыпания локализуются на лице, шее и верхних конечностях; возможны артралгии, конъюнктивит, поражение слизистых и глаз.
Ключевым диагностическим признаком является гистологическая картина плотного нейтрофильного инфильтрата в верхней и средней части дермы с отёком сосочкового слоя при отсутствии первичного лейкоцитокластического васкулита. В основе заболевания лежит дисрегуляция врождённого иммунитета с участием провоспалительных цитокинов, включая интерлейкин-1, интерлейкин-6, фактор некроза опухоли и гранулоцитарный колониестимулирующий фактор. Диагноз поддерживают высокая температура, повышение С-реактивного белка и СОЭ, нейтрофилия, связь с инфекцией, воспалительным заболеванием, беременностью, лекарственной терапией или опухолью, а также быстрый ответ на системные глюкокортикостероиды.
Выделяют классическую, лекарственно-индуцированную и ассоциированную со злокачественными новообразованиями формы. Последняя особенно характерна для миелоидных неоплазий, прежде всего острого миелоидного лейкоза и миелодиспластических синдромов, но может сопровождать и солидные опухоли. Поэтому выявление синдрома Свита требует оценки общего анализа крови с формулой и поиска возможного основного заболевания, особенно при атипичном, рецидивирующем или плохо отвечающем на лечение процессе.
| Состояние или форма | Клинические признаки | Диагностические и гистологические особенности |
|---|---|---|
| Классический синдром Свита | Остро возникшие болезненные эритематозные папулы, бляшки или узлы, лихорадка, чаще поражение лица, шеи и верхних конечностей | Плотный нейтрофильный инфильтрат дермы, выраженный отёк сосочкового слоя, отсутствие первичного васкулита |
| Ассоциированный со злокачественным новообразованием | Рецидивирующее или атипичное течение, выраженный системный воспалительный ответ, возможны анемия и цитопении | Часто связан с миелоидными неоплазиями; необходимы клинический анализ крови, оценка периферической крови и обследование по показаниям |
| Лекарственно-индуцированный | Возникает после начала терапии, нередко сопровождается лихорадкой и нейтрофилией | Улучшение после отмены причинного препарата; возможны провоцирующие средства, влияющие на гранулоцитарный рост и иммунный ответ |
| Лейкоцитокластический васкулит | Преимущественно пальпируемая пурпура, часто на нижних конечностях; возможны язвы и поражение внутренних органов | Фибриноидный некроз стенок сосудов, лейкоцитоклазия и экстравазация эритроцитов; это принципиально отличает его от синдрома Свита |
| Генерализованный пустулёзный псориаз | Стерильные пустулы на фоне эритемы, шелушение, возможны гипертермия и системная интоксикация | Псориазиформная гиперплазия эпидермиса, паракератоз и нейтрофилы в роговом слое; клинический и гистологический паттерн отличается от дермального инфильтрата при синдроме Свита |
| Инфекционный процесс, включая бактериальный целлюлит | Локальная болезненность, гиперемия, отёк, возможны озноб и выраженная лихорадка | Необходимы посевы и оценка клинической динамики; отсутствие возбудителя и характерная биопсия поддерживают диагноз нейтрофильного дерматоза |
| Диагностические критерии синдрома Свита | Два основных критерия: внезапные болезненные высыпания и характерная биопсия | Для подтверждения обычно требуется не менее двух дополнительных признаков: лихорадка, ассоциированное заболевание или триггер, воспалительные изменения крови и быстрый ответ на системные глюкокортикостероиды |
Препаратами первой линии обычно являются системные глюкокортикостероиды, на фоне которых кожные и общие проявления часто быстро регрессируют. При противопоказаниях или рецидивах могут применяться колхицин, дапсон и другие противовоспалительные средства. Одновременно необходимо устранить лекарственный триггер и лечить ассоциированное заболевание. Рецидивы, необычная локализация или отсутствие ожидаемого эффекта требуют пересмотра диагноза и повторного поиска неоплазии или инфекции.