2) развивающееся в связи с воспалением в органах и системах в местах отложения кристаллов моноурата натрия
3) соединительной ткани с преимущественной локализацией в сердечно-сосудистой системе
4) скелетной мускулатуры (+)
Полимиозит относится к идиопатическим воспалительным миопатиям и характеризуется иммунноопосредованным поражением преимущественно поперечно-полосатой скелетной мускулатуры. В основе заболевания лежит клеточно-опосредованное повреждение мышечных волокон: цитотоксические CD8+-Т-лимфоциты проникают в эндомизий и атакуют волокна, экспрессирующие молекулы главного комплекса гистосовместимости I класса. Результатом становятся некроз мышечных клеток, воспалительная инфильтрация и постепенное снижение мышечной силы.
Наиболее характерно подостро или хронически нарастающее симметричное поражение проксимальных мышц плечевого и тазового пояса. Пациенту становится трудно вставать со стула, подниматься по лестнице, поднимать руки над головой; при вовлечении мышц глотки возможна дисфагия. Диагноз подтверждают повышение активности креатинкиназы и других мышечных ферментов, миопатические изменения при электромиографии, признаки воспаления на магнитно-резонансной томографии и данные биопсии мышцы; при этом типичные кожные проявления дерматомиозита отсутствуют.
| Состояние | Характерные признаки | Отличие от полимиозита |
|---|---|---|
| Полимиозит | Симметричная проксимальная мышечная слабость, повышение креатинкиназы, эндомизиальная инфильтрация CD8+-лимфоцитами | Нет специфической кожной сыпи; преимущественно поражается скелетная мускулатура |
| Дерматомиозит | Мышечная слабость, гелиотропная сыпь, папулы Готтрона, перифасцикулярная атрофия | Обязательное или выраженное кожное поражение, преимущественно периваскулярное воспаление |
| Иммунноопосредованная некротизирующая миопатия | Острое выраженное снижение силы, очень высокая креатинкиназа, массивный некроз волокон | В биоптате мало воспалительных клеток; возможна связь с антителами к HMGCR или SRP |
| Миозит с включёнными тельцами | Медленное прогрессирование, поражение сгибателей пальцев и четырёхглавых мышц, чаще у лиц старше 50 лет | Часто асимметричен и плохо отвечает на иммуносупрессивную терапию |
| Стероидная миопатия | Проксимальная слабость при длительном применении глюкокортикоидов | Креатинкиназа обычно нормальная, воспалительная инфильтрация отсутствует |
| Мышечная дистрофия | Хроническая слабость, атрофия, возможен семейный анамнез | Генетическая, а не аутоиммунная природа; воспаление не является ведущим механизмом |
Лечение полимиозита направлено на подавление аутоиммунного воспаления и восстановление функции мышц. Препаратами первой линии обычно служат системные глюкокортикоиды, при недостаточном эффекте применяют метотрексат, азатиоприн, микофенолат или другие иммуносупрессивные средства. Важны лечебная физкультура, профилактика контрактур и оценка функции глотания и дыхательной мускулатуры. При постановке диагноза необходимо исключать лекарственные, эндокринные, инфекционные и наследственные причины миопатии.