2) системная красная волчанка
3) системная склеродермия (+)
4) рецидивирующий полихондрит
Лёгочная артериальная гипертензия является характерным сосудистым осложнением системной склеродермии и включена в классификационные критерии ACR/EULAR 2013 года. В рамках этих критериев наличие лёгочной артериальной гипертензии и/или интерстициального заболевания лёгких оценивается в 2 балла. При отсутствии более специфичного признака — уплотнения кожи проксимальнее пястно-фаланговых суставов — диагноз системной склеродермии по классификационным правилам поддерживает сумма не менее 9 баллов.
Патогенез связан с системной эндотелиальной дисфункцией, вазоконстрикцией, пролиферацией интимы и ремоделированием мелких лёгочных артерий; дополнительный вклад могут вносить интерстициальный фиброз и хроническая гипоксия. Формирующееся повышение лёгочного сосудистого сопротивления приводит к перегрузке и последующей недостаточности правого желудочка. Клинически настораживают прогрессирующая одышка при нагрузке, снижение толерантности к физической активности, синкопальные состояния и признаки правожелудочковой недостаточности.
Важно отличать лёгочную артериальную гипертензию от любой формы лёгочной гипертензии: окончательная верификация требует катетеризации правых отделов сердца с подтверждением прекапиллярного гемодинамического профиля. В классификационных критериях учитывается сам факт наличия лёгочной артериальной гипертензии, но он не является самостоятельным доказательством системной склеродермии и должен интерпретироваться вместе с феноменом Рейно, изменениями кожи, телеангиэктазиями, патологией ногтевого ложа и специфическими антителами.
| Признак или аспект | Значение при системной склеродермии |
|---|---|
| Лёгочная артериальная гипертензия | Входит в классификационные критерии ACR/EULAR 2013 года; совместно с интерстициальным заболеванием лёгких оценивается в 2 балла. |
| Интерстициальное заболевание лёгких | Альтернативный или сопутствующий лёгочный компонент критериев; отражает фиброзирующее поражение лёгочной ткани, а не изолированное поражение сосудов. |
| Кожный признак | Уплотнение кожи пальцев с переходом проксимальнее пястно-фаланговых суставов является достаточным классификационным признаком; при его наличии дополнительные баллы не обязательны. |
| Сосудистые проявления | Феномен Рейно, телеангиэктазии и патологические изменения капилляров ногтевого ложа отражают системную микроангиопатию и увеличивают суммарную вероятность заболевания. |
| Специфические аутоантитела | Антитела к центромерам, топоизомеразе I или РНК-полимеразе III дают дополнительные баллы и помогают уточнить клинический фенотип и риск органных осложнений. |
| Подтверждение лёгочной артериальной гипертензии | Требует оценки по данным эхокардиографии и, при показаниях, катетеризации правых отделов сердца; изолированное повышение расчётного давления по эхокардиографии недостаточно для окончательной верификации. |
Системная склеродермия отличается высокой частотой сочетания микроангиопатии, фиброза и поражения лёгочного сосудистого русла. Выявление лёгочной артериальной гипертензии имеет не только классификационное, но и прогностическое значение, поэтому пациентам необходим регулярный скрининг функциональными и инструментальными методами. Раннее распознавание осложнения позволяет своевременно рассмотреть специфическую вазодилатирующую терапию и лечение сопутствующего интерстициального поражения лёгких.