2) бронхиальной астмы
3) интерстициального поражения легких (+)
4) эмфиземы легких
При системной склеродермии рестриктивный тип вентиляционных нарушений чаще всего обусловлен интерстициальным поражением лёгких, обычно с формированием фиброзирующей неспецифической интерстициальной пневмонии. Утолщение альвеолярно-капиллярной мембраны, накопление коллагена и уменьшение эластичности лёгочной ткани приводят к снижению её растяжимости и уменьшению общей ёмкости лёгких. Поэтому при исследовании функции внешнего дыхания снижаются форсированная жизненная ёмкость лёгких и подтверждающая рестрикцию общая ёмкость лёгких, при этом отношение ОФВ1/ФЖЕЛ обычно сохраняется нормальным или повышается.
Фиброз также уменьшает эффективную площадь газообмена и нарушает диффузию кислорода через альвеолярно-капиллярный барьер, что проявляется снижением диффузионной способности лёгких по монооксиду углерода (DLCO). Типичными клиническими признаками являются прогрессирующая одышка при нагрузке, сухой кашель и мелкопузырчатые крепитирующие хрипы в нижних отделах лёгких. Наиболее чувствительным методом выявления интерстициальных изменений служит компьютерная томография высокого разрешения, выявляющая сетчатые изменения, участки матового стекла , тракционные бронхоэктазы и, при распространённом фиброзе, картину сотового лёгкого .
| Состояние | ФЖЕЛ и общая ёмкость лёгких | ОФВ1/ФЖЕЛ | DLCO | Основные признаки |
|---|---|---|---|---|
| Интерстициальное поражение лёгких при системной склеродермии | Снижены; подтверждают рестриктивный тип | Нормальное или повышенное | Снижена из-за утолщения альвеолярно-капиллярной мембраны | Одышка, сухой кашель, базальные крепитирующие хрипы; на КТВР — интерстициальные и фиброзные изменения |
| Бронхиальная астма | Обычно нормальны, при тяжёлом приступе ФЖЕЛ может снижаться | Снижено, имеется обратимая бронхиальная обструкция | Чаще нормальная или повышенная | Вариабельные свистящие хрипы, эпизоды удушья, улучшение после бронходилататора |
| Эмфизема лёгких | Чаще нормальны или снижены при сочетании с гиперинфляцией | Снижено вследствие обструкции | Снижена из-за разрушения альвеолярных перегородок | Гиперинфляция, буллы и участки повышенной воздушности на КТ; преимущественно обструктивный тип нарушений |
| Анемия | Обычно не изменены | Не имеет характерного сдвига | Может быть ложно снижена; показатель необходимо корректировать с учётом гемоглобина | Не объясняет рестрикцию; выявляется по общему анализу крови |
| Лёгочная артериальная гипертензия при системной склеродермии | Чаще сохранены или умеренно снижены | Обычно нормальное | Нередко существенно снижена, иногда непропорционально ФЖЕЛ | Одышка, синкопальные состояния, признаки перегрузки правых отделов сердца; подтверждение — эхокардиография и катетеризация правых отделов сердца |
| Внелёгочная рестрикция: ожирение, слабость дыхательных мышц, деформация грудной клетки | Снижены | Нормальное или повышенное | Чаще нормальная либо умеренно сниженная | Нет типичных интерстициальных изменений на КТ; выявляются внелёгочная причина и ограничение дыхательной мускулатуры |
Таким образом, сочетание рестриктивного паттерна и снижения DLCO у пациента с системной склеродермией требует прежде всего поиска интерстициального заболевания лёгких. Для оценки тяжести и динамики процесса используют ФЖЕЛ, DLCO, сатурацию при нагрузке и данные КТ высокого разрешения. Существенное прогрессирование функциональных показателей или распространённый фиброз может служить основанием для назначения антифибротической или иммуносупрессивной терапии в соответствии с клинической ситуацией. Одновременно необходимо исключать лёгочную артериальную гипертензию, поскольку она также часто снижает DLCO при системной склеродермии.