2) дерматомиозита
3) болезни Бехтерева
4) ревматоидного артрита
Симптом кисетного рта является характерным клиническим проявлением системной склеродермии (системного склероза). Он обусловлен уплотнением и фиброзом кожи периоральной области вследствие избыточного отложения коллагена, уменьшением эластичности тканей и ретракцией кожи. В результате формируется микростомия — уменьшение ширины ротовой щели, а вокруг губ появляются радиальные морщины, напоминающие затягивание кисета.
Периоральный фиброз может затруднять прием пищи, уход за полостью рта и стоматологические манипуляции, ограничивать открывание рта и нарушать мимику. Признак обычно выявляется в сочетании с феноменом Рейно, склеродактилией, телеангиэктазиями, изменениями капилляров ногтевого ложа и поражением внутренних органов, включая интерстициальное заболевание легких, легочную артериальную гипертензию и поражение пищевода. В классификационных критериях ACR/EULAR 2013 года кисетный рот отдельно не выделен, однако периоральная микростомия является важным клиническим ориентиром системного склероза.
| Признак или заболевание | Типичные проявления | Отличие от системного склероза |
|---|---|---|
| Системная склеродермия | Микростомия, радиальные периоральные морщины, уплотнение кожи, склеродактилия, феномен Рейно | Сочетание кожного фиброза с сосудистыми нарушениями и возможным поражением легких, пищевода, сердца и почек |
| Кожная форма системного склероза | Плотная, малоподвижная кожа лица, сглаженность мимики, заострение носа, уменьшение ротовой щели | При ограниченной форме изменения длительно преобладают на лице и дистальных отделах конечностей; при диффузной форме быстро распространяются проксимально |
| Дерматомиозит | Гелиотропная сыпь, папулы Готтрона, эритема, проксимальная мышечная слабость | Периоральная микростомия и выраженный кожный фиброз не являются типичными признаками |
| Анкилозирующий спондилит | Воспалительная боль в спине, сакроилеит, ограничение подвижности позвоночника, энтезиты | Поражение кожи лица и феномен Рейно для заболевания нехарактерны |
| Ревматоидный артрит | Симметричный воспалительный полиартрит мелких суставов кистей и стоп, утренняя скованность, эрозии | Кисетный рот не относится к типичным проявлениям; кожный фиброз и микростомия отсутствуют |
| Подтверждающие признаки системного склероза | Антинуклеарные антитела, антицентромерные или анти-Scl-70-антитела, патологический капилляроскопический паттерн | Лабораторные и инструментальные данные оцениваются совместно с клинической картиной, а не заменяют осмотр кожи и лица |
Выраженность микростомии может отражать степень периорального фиброза и существенно влиять на качество жизни пациента. При осмотре оценивают максимальное открывание рта, состояние кожи лица, наличие телеангиэктазий и признаки поражения других органов. Ведение пациентов включает базисную терапию системного склероза и органоспецифическое лечение, а также регулярный стоматологический уход и профилактику контрактур. Таким образом, кисетный рот следует рассматривать как клинический маркер склерозирующего процесса, особенно при его сочетании с феноменом Рейно и склеродактилией.