2) контрактура Дюпюитрена
3) проксимальная мышечная слабость (+)
4) атрофия межкостных мышц
Проксимальная мышечная слабость — ведущий клинический признак полимиозита и других идиопатических воспалительных миопатий. Она обычно развивается подостро, прогрессирует и имеет симметричный характер, преимущественно затрагивая мышцы тазового и плечевого поясов, а также сгибатели шеи. Пациенту становится трудно вставать со стула, подниматься по лестнице, удерживать руки над головой, причёсываться или поднимать предметы на верхнюю полку. Именно объективная симметричная слабость проксимальных отделов верхних и нижних конечностей включена в классификационные критерии EULAR/ACR для идиопатических воспалительных миопатий.
В основе симптома лежит иммуновоспалительное повреждение поперечнополосатой мускулатуры. Для классического полимиозита характерны эндомизиальная инфильтрация преимущественно CD8-положительными T-лимфоцитами, экспрессия молекул MHC класса I на мышечных волокнах и повреждение волокон, что приводит к снижению сократительной способности мышц. Клиническая слабость обычно сопровождается повышением активности креатинкиназы и других мышечных ферментов; при электромиографии выявляются признаки первично-мышечного поражения, а МРТ может демонстрировать отёк активных мышечных групп.
Деформации суставов кистей, ладонный фиброматоз и изолированная атрофия мелких мышц кисти не отражают типичный паттерн воспалительной миопатии. Ульнарное отклонение пальцев характернее для длительно текущего ревматоидного артрита, контрактура Дюпюитрена обусловлена фиброзом ладонного апоневроза, а атрофия межкостных мышц чаще указывает на поражение локтевого нерва, полинейропатию или заболевание мотонейронов. При полимиозите дистальные мышцы на ранних стадиях обычно сохранны, поэтому преобладание слабости и атрофии кистей требует пересмотра диагноза.
| Состояние | Распределение мышечной слабости | Сопутствующие признаки | Ключевое отличие |
|---|---|---|---|
| Полимиозит | Симметричная проксимальная слабость плечевого и тазового поясов | Повышение креатинкиназы, миопатический тип ЭМГ, возможна дисфагия | Отсутствие характерной кожной сыпи; диагноз требует исключения других миопатий |
| Дерматомиозит | Преимущественно симметричная проксимальная слабость | Гелиотропная сыпь, папулы и симптом Готтрона, возможен периунгвальный васкулит | Специфические кожные проявления и перифасцикулярная атрофия при биопсии |
| Миозит с включёнными тельцами | Часто асимметричная слабость сгибателей пальцев и разгибателей колена | Медленное прогрессирование, выраженная атрофия, слабый ответ на иммуносупрессию | Дистальный компонент и окаймлённые вакуоли в мышечном биоптате |
| Иммунно-опосредованная некротизирующая миопатия | Острая или подострая выраженная проксимальная слабость | Очень высокая активность креатинкиназы, возможны антитела к SRP или HMGCR | Преобладание некроза мышечных волокон при относительно слабой воспалительной инфильтрации |
| Стероидная миопатия | Симметричная проксимальная слабость, чаще нижних конечностей | Обычно нормальная или незначительно повышенная креатинкиназа | Развивается на фоне глюкокортикоидной терапии и не сопровождается активным воспалением мышц |
| Периферическая нейропатия | Преимущественно дистальная слабость с возможной атрофией кистей и стоп | Чувствительные нарушения, снижение рефлексов, нейрогенные изменения при ЭМГ | Поражение периферических нервов, а не первичное повреждение мышечных волокон |
Современный диагноз полимиозита устанавливают не по одному симптому, а по совокупности клинических, лабораторных, электрофизиологических, визуализационных и морфологических данных. Особое значение имеет исключение дерматомиозита, миозита с включёнными тельцами, иммунно-опосредованной некротизирующей миопатии, лекарственных и эндокринных поражений мышц. Термин полимиозит следует использовать для тщательно верифицированных случаев, поскольку многие ранее отнесённые к нему заболевания в настоящее время выделены в самостоятельные подтипы. Выраженная дисфагия, дыхательная недостаточность или быстрое нарастание слабости требуют неотложной оценки тяжести и системных осложнений.