2) системной красной волчанке (+)
3) остеоартрозе
4) ревматоидном артрите
Синдром Жакку (деформирующая артропатия Жакку) является характерным внесуставным по механизму, но клинически суставным проявлением системной красной волчанки. Это неэрозивная артропатия, возникающая на фоне хронического или рецидивирующего воспаления синовиальных оболочек, сухожилий и периартикулярных тканей. В результате формируются слабость капсульно-связочного аппарата, фиброз и дисбаланс сухожилий, что приводит к локтевому отклонению пальцев, подвывихам в пястно-фаланговых суставах, деформациям типа лебединой шеи , пуговичной петли и большого пальца Жакку .
Важный клинический признак — потенциальная обратимость деформаций: на ранних этапах их можно частично или полностью устранить пассивным выпрямлением. Это отличает артропатию Жакку от сформировавшихся деформаций при ревматоидном артрите, обусловленных разрушением хряща и кости. При рентгенографии обычно отсутствуют краевые эрозии, сохраняются относительно хорошо суставные щели, но могут выявляться подвывихи, отклонение осей и периартикулярные изменения.
У больных системной красной волчанкой суставной синдром входит в спектр классификационных признаков заболевания, однако сама артропатия Жакку не является самостоятельным классификационным критерием и должна оцениваться вместе с иммунологическими и внесуставными проявлениями. Для суставного вовлечения по критериям EULAR/ACR 2019 учитываются синовит как минимум в двух суставах либо болезненность минимум двух суставов в сочетании с утренней скованностью продолжительностью не менее 30 минут. Исторически подобная деформация описана также как позднее последствие ревматической лихорадки, но не является типичным проявлением её острой фазы.
| Заболевание | Тип суставного поражения | Рентгенологические признаки | Признаки, помогающие отличить состояние |
|---|---|---|---|
| Системная красная волчанка | Симметричный воспалительный полиартрит, возможна артропатия Жакку | Деформации и подвывихи без типичных краевых эрозий | Обратимость деформаций, кожные, гематологические, почечные и иммунологические проявления |
| Ревматоидный артрит | Стойкий симметричный полиартрит мелких суставов кистей и стоп | Краевые эрозии, сужение суставных щелей, прогрессирующие подвывихи | Фиксированные деформации, ревматоидный фактор и/или антитела к циклическому цитруллинированному пептиду |
| Перенесённая ревматическая лихорадка | Возможна поздняя неэрозивная деформирующая артропатия | Обычно без костных эрозий | Анамнез кардита, поражения клапанов и стрептококковой инфекции; речь идёт преимущественно о позднем последствии, а не об острой фазе |
| Остеоартроз | Механическая боль, преимущественное поражение дистальных и проксимальных межфаланговых суставов, первого запястно-пястного сустава | Остеофиты, неравномерное сужение щели, субхондральный склероз и кисты | Нет типичной воспалительной полиартропатии и обратимых ульнарных девиаций |
| Псориатический артрит | Часто асимметричный олигоартрит, дактилит, поражение дистальных межфаланговых суставов | Эрозии с пролиферацией новой кости, иногда деформация карандаш в стакане | Псориаз кожи или ногтей, энтезит, спондилоартрит |
Выявление артропатии Жакку требует оценки активности системной красной волчанки и исключения эрозивного ревматоидного артрита. Лечение направляют прежде всего на контроль основного аутоиммунного процесса; применяют базисную терапию волчанки, а также симптоматические средства, ортезирование и лечебную физкультуру кистей. При поздних фиксированных деформациях, нарушающих функцию, могут рассматриваться реконструктивные хирургические методы. Наиболее информативным сочетанием для распознавания синдрома остаются характерная обратимая деформация и отсутствие рентгенологических эрозий.