2) гранулематоза Вегенера (+)
3) амилоидоза
4) геморрагического васкулита
Сочетание язвенно-некротического поражения ЛОР-органов с гломерулонефритом наиболее характерно для гранулематоза с полиангиитом (ГПА), ранее называвшегося гранулематозом Вегенера. Это системный ANCA-ассоциированный васкулит мелких и средних сосудов, при котором развивается некротизирующее гранулематозное воспаление дыхательных путей и некротизирующий малоиммунный гломерулонефрит. Типичные проявления включают хронический язвенно-некротический ринит с корками, синусит, перфорацию носовой перегородки, деформацию наружного носа, а также кашель, кровохарканье и легочные инфильтраты или узлы.
Поражение почек при ГПА часто протекает как быстро прогрессирующий гломерулонефрит: выявляются гематурия, протеинурия, эритроцитарные цилиндры и нарастающее снижение скорости клубочковой фильтрации. В биоптате почки обычно обнаруживают некроз и полулуния при минимальном или отсутствующем отложении иммуноглобулинов и компонентов комплемента, что соответствует малоиммунному типу поражения. Наиболее специфичным серологическим маркером является антитело к протеиназе-3 (PR3-ANCA), однако его отсутствие не исключает заболевание; диагноз подтверждают совокупностью клинических данных, лабораторных исследований, визуализации и, при необходимости, биопсии.
| Заболевание | Поражение верхних дыхательных путей | Почечный синдром | Наиболее характерные признаки |
|---|---|---|---|
| Гранулематоз с полиангиитом | Язвенно-некротический ринит, хронический синусит, перфорация перегородки | Малоиммунный некротизирующий гломерулонефрит, нередко быстро прогрессирующий | PR3-ANCA, гранулематозное воспаление, возможное поражение легких |
| Микроскопический полиангиит | Обычно отсутствуют выраженные гранулематозные и деструктивные изменения | Некротизирующий малоиммунный гломерулонефрит | Чаще MPO-ANCA, легочный капиллярит и альвеолярное кровоизлияние |
| Эозинофильный гранулематоз с полиангиитом | Астма, хронический риносинусит, полипоз | Возможен ANCA-ассоциированный гломерулонефрит | Эозинофилия, эозинофильная инфильтрация тканей, аллергический анамнез |
| Системная красная волчанка | Язвенно-некротическое поражение ЛОР-органов не является типичным | Иммунокомплексный волчаночный нефрит | ANA, anti-dsDNA, гипокомплементемия, полный иммунный профиль при биопсии |
| IgA-васкулит | Деструктивное поражение верхних дыхательных путей нехарактерно | IgA-нефропатия или IgA-ассоциированный гломерулонефрит | Пальпируемая пурпура нижних конечностей, артралгии, абдоминальный синдром |
| Амилоидоз | Язвенно-некротические ЛОР-поражения не типичны | Протеинурия, часто нефротический синдром, без классического нефритического осадка | Отложение амилоида в тканях, хроническое воспалительное или плазмоклеточное заболевание |
При подозрении на ГПА необходимы общий анализ мочи с микроскопией осадка, оценка креатинина и расчетной скорости клубочковой фильтрации, исследование ANCA и компьютерная томография околоносовых пазух и органов грудной клетки. При органоугрожающем течении лечение начинают без неоправданной задержки и обычно используют глюкокортикостероиды в сочетании с ритуксимабом или циклофосфамидом. Для подтверждения морфологического варианта и исключения инфекционных и опухолевых процессов может потребоваться биопсия пораженного органа. Необходимо учитывать, что классификационные критерии помогают стандартизировать диагностику, но не заменяют клиническую оценку пациента.