2) синдром Когана
3) узелковый полиартериит
4) эозинофильный гранулематоз с полиангиитом (+)
Согласно номенклатуре Chapel Hill 2012, эозинофильный гранулематоз с полиангиитом (ЭГПА) относится преимущественно к васкулитам сосудов мелкого калибра — артериол, капилляров и венул. В основе заболевания лежит некротизирующее воспаление сосудистой стенки с эозинофильной инфильтрацией и формированием внесосудистых гранулём. Для ЭГПА характерно сочетание бронхиальной астмы, эозинофилии периферической крови и системного поражения органов; возможны гломерулонефрит, мононеврит, легочные инфильтраты, поражение кожи и сердца.
Антинейтрофильные цитоплазматические антитела (АНЦА), преимущественно к миелопероксидазе, выявляются не у всех пациентов, поэтому их отсутствие не исключает диагноз. АНЦА-положительный фенотип чаще связан с некротизирующим васкулитом мелких сосудов, поражением почек и периферической нервной системы, тогда как при АНЦА-отрицательном варианте чаще выражены эозинофильное воспаление, легочные инфильтраты и кардиальное поражение. Болезнь Кавасаки и узелковый полиартериит относятся главным образом к васкулитам сосудов среднего калибра, а синдром Когана — к васкулитам сосудов различного калибра.
| Заболевание | Группа по Chapel Hill 2012 | Преимущественно поражаемые сосуды | Ключевые отличительные признаки |
|---|---|---|---|
| Эозинофильный гранулематоз с полиангиитом | Васкулит мелких сосудов | Артериолы, капилляры, венулы; возможно поражение артерий среднего калибра | Астма, эозинофилия, эозинофильные гранулёмы, системное поражение; АНЦА выявляются вариабельно |
| Микроскопический полиангиит | Васкулит мелких сосудов | Мелкие сосуды | Некротизирующий васкулит без гранулём, часто быстро прогрессирующий гломерулонефрит и альвеолярное кровотечение |
| Гранулематоз с полиангиитом | Васкулит мелких сосудов | Мелкие сосуды, иногда артерии среднего калибра | Некротизирующее гранулематозное воспаление ЛОР-органов и лёгких, гломерулонефрит; чаще PR3-АНЦА |
| Узелковый полиартериит | Васкулит сосудов среднего калибра | Мышечные артерии | Некротизирующее воспаление артерий без поражения артериол, капилляров и венул; возможна связь с вирусом гепатита B |
| Болезнь Кавасаки | Васкулит сосудов среднего калибра | Преимущественно коронарные и другие артерии среднего калибра | Острое лихорадочное заболевание детского возраста с поражением слизистых, кожи и риском аневризм коронарных артерий |
| Синдром Когана | Васкулит сосудов различного калибра | Может поражаться сосудистое русло разного размера | Интерстициальный кератит в сочетании с аудиовестибулярными нарушениями и системными проявлениями |
Таким образом, правильная классификационная характеристика ЭГПА определяется преимущественным поражением сосудов мелкого калибра и сочетанием васкулита с эозинофильным воспалением. При диагностике учитывают клинический фенотип, общий анализ крови с подсчётом эозинофилов, исследование АНЦА, оценку функции почек и визуализацию лёгких. Биопсия поражённого органа может подтвердить некротизирующий васкулит или эозинофильную гранулематозную инфильтрацию. Лечение активного системного заболевания основано на глюкокортикостероидах и при органоопасном течении — на иммунодепрессантах или таргетной терапии, включая ингибирование интерлейкина-5.