2) IgA-ассоциированный васкулит
3) криоглобулинемический васкулит
4) гранулематоз с полиангиитом (+)
Гранулематоз с полиангиитом относится к группе ANCA-ассоциированных васкулитов — некротизирующих васкулитов преимущественно мелких сосудов, при которых иммунные депозиты в сосудистой стенке отсутствуют или выявляются в минимальном количестве. Морфологической особенностью заболевания является сочетание некротизирующего гранулематозного воспаления верхних и нижних дыхательных путей с некротизирующим васкулитом и часто — pauci-immune-гломерулонефритом. Термин pauci-immune означает малое количество иммуноглобулинов и компонентов комплемента при иммунофлюоресцентном исследовании биоптата.
Наиболее характерным серологическим маркером является ANCA к протеиназе-3 — PR3-ANCA, обычно соответствующие цитоплазматическому типу свечения при непрямой иммунофлюоресценции. Реже обнаруживаются MPO-ANCA; отрицательный результат исследования не исключает заболевание, особенно при локализованном поражении дыхательных путей. Диагноз обосновывают совокупностью клинических проявлений, данных визуализации, определения антигенной специфичности ANCA и, при возможности, морфологического исследования поражённого органа. В отличие от этого, перечисленные иммунокомплексные васкулиты связаны с отложением IgA, криоглобулинов либо иммунных комплексов с активацией комплемента.
| Форма васкулита | Категория CHCC 2012 | Иммунопатологический механизм | Характерные маркеры | Ключевые диагностические признаки |
|---|---|---|---|---|
| Гранулематоз с полиангиитом | ANCA-ассоциированный васкулит | Некротизирующий pauci-immune-васкулит и гранулематозное воспаление | Чаще PR3-ANCA, реже MPO-ANCA | Поражение ЛОР-органов и лёгких, узлы или инфильтраты, быстропрогрессирующий гломерулонефрит |
| Микроскопический полиангиит | ANCA-ассоциированный васкулит | Некротизирующий pauci-immune-васкулит без гранулематозного воспаления | Преимущественно MPO-ANCA | Гломерулонефрит, лёгочный капиллярит, альвеолярное кровотечение |
| Эозинофильный гранулематоз с полиангиитом | ANCA-ассоциированный васкулит | Эозинофильное гранулематозное воспаление и некротизирующий васкулит | ANCA выявляются не у всех; чаще MPO-ANCA | Бронхиальная астма, эозинофилия, полинейропатия, лёгочные инфильтраты |
| IgA-васкулит | Иммунокомплексный васкулит мелких сосудов | Преимущественное отложение IgA1-содержащих иммунных комплексов | IgA-депозиты в сосудистой стенке | Пальпируемая пурпура, артралгии, абдоминальный синдром, гломерулонефрит |
| Криоглобулинемический васкулит | Иммунокомплексный васкулит мелких сосудов | Отложение криоглобулинсодержащих иммунных комплексов | Криоглобулины, снижение C4, возможна связь с инфекцией вирусом гепатита C | Пурпура, артралгии, слабость, нейропатия и поражение почек |
| Гипокомплементемический уртикарный васкулит | Иммунокомплексный васкулит мелких сосудов | Иммунокомплексное повреждение с активацией классического пути комплемента | Гипокомплементемия, нередко антитела к C1q | Уртикарные элементы длительностью более 24 часов, остаточная гиперпигментация, возможное системное поражение |
ANCA-ассоциированные васкулиты объединяются прежде всего по pauci-immune-характеру сосудистого повреждения, а не только по факту обнаружения антител в сыворотке. ANCA активируют праймированные нейтрофилы, усиливая дегрануляцию, образование активных форм кислорода и нейтрофильных внеклеточных ловушек, что способствует некрозу сосудистой стенки. Классификационные критерии предназначены для формирования однородных исследовательских групп и не заменяют клиническую диагностику. При органоугрожающем течении своевременное распознавание заболевания необходимо для быстрого начала иммуносупрессивной терапии и предотвращения необратимого поражения почек, лёгких и других органов.