2) 1 большого или 3 малых критериев (+)
3) 1 большого или 4 малых критериев
4) 3 больших или 2 малых критериев
Правильный ответ: 1 большого или 3 малых критериев. Персистирующее течение гранулематоза с полиангиитом устанавливают, если через 12 недель адекватной терапии сохраняются признаки активного васкулита, соответствующие как минимум одному большому либо трем малым критериям по клинической интерпретации Birmingham Vasculitis Activity Score (BVAS). Такой порог отражает не единичную остаточную жалобу, а клинически значимую продолжающуюся активность заболевания.
BVAS предназначен для регистрации новых или усилившихся проявлений системного васкулита в различных органах и системах. Большой критерий обычно соответствует потенциально органоугрожающему или жизнеугрожающему поражению, тогда как малые критерии отражают менее тяжелые, но объективные признаки активного воспаления. Сохранение указанного сочетания после 12 недель лечения свидетельствует о неполном ответе на индукционную терапию и отличает персистирующую активность от ремиссии, при которой активные проявления отсутствуют и BVAS равен нулю.
При оценке необходимо отличать активный васкулит от необратимого повреждения органов, инфекционных осложнений и токсичности препаратов: последние могут имитировать ухудшение, но не повышают BVAS как проявления активности. Рецидив диагностируют при повторном появлении активности после достигнутой ремиссии, а не при ее непрерывном сохранении с момента дебюта. Поэтому сочетание одного большого или трех малых критериев через 12 недель соответствует именно хроническому, или персистирующему, течению.
| Состояние | Клиническая характеристика | Интерпретация по BVAS |
|---|---|---|
| Активный васкулит | Новые либо ухудшившиеся проявления, обусловленные воспалением сосудов | Имеются клинически значимые активные пункты индекса |
| Большой критерий | Поражение, угрожающее функции органа или жизни пациента | Даже один такой признак достигает порога значимой активности |
| Малый критерий | Объективное, но менее тяжелое проявление васкулита | Три малых критерия эквивалентны порогу персистирующей активности |
| Персистирующее течение | Активность сохраняется после 12 недель лечения и не достигнута ремиссия | Не менее 1 большого или 3 малых критериев |
| Ремиссия | Отсутствуют клинические признаки активного васкулита | BVAS равен 0; остаточные повреждения не расцениваются как активность |
| Рецидив | Повторное появление или усиление васкулитных проявлений после ремиссии | Новое достижение порога активности после периода отсутствия активности |
| Необратимое повреждение | Стойкий дефект органа, сформировавшийся вследствие прежнего васкулита или лечения | Само по себе не увеличивает BVAS и не означает продолжающееся воспаление |
Персистирующая активность требует повторной оценки адекватности индукционной терапии и поиска поражения органов-мишеней. Перед усилением иммуносупрессии необходимо исключить инфекцию и лекарственные осложнения. Концентрация и титр ANCA могут поддерживать диагностическую оценку, но не заменяют клиническое определение активности по BVAS. Ведение пациента основывают на совокупности симптомов, объективных данных и динамики функции пораженных органов.