2) дерматомиозита (+)
3) диффузного (эозинофильного) фасциита
4) синдрома Чардж-СтРосса
Правильный ответ — дерматомиозит. Это аутоиммунное воспалительное заболевание скелетных мышц, при котором иммунное повреждение эндомизиальных капилляров вызывает ишемию мышечных волокон, их некроз и последующую регенерацию. Морфологически характерны перифасцикулярная атрофия, капиллярная редукция, периваскулярное воспаление и участки распада мышечной ткани. Клинически процесс проявляется прогрессирующей симметричной слабостью проксимальных мышц, затруднением подъема по лестнице, вставания и подъема рук; при тяжелом течении возможны дисфагия, дыхательная недостаточность и рабдомиолиз.
В пользу дерматомиозита свидетельствует сочетание миопатического синдрома с типичными кожными проявлениями: папулами Готтрона, эритемой над суставами кистей, гелиотропной сыпью, поражением кожи лица и верхней части туловища. Лабораторно обычно выявляют значительное повышение креатинфосфокиназы, альдолазы, ЛДГ и мышечных трансаминаз; на МРТ отмечаются отек и воспалительная инфильтрация мышц, а электромиография демонстрирует миопатический паттерн. В классификационных критериях EULAR/ACR учитываются распределение мышечной слабости, характерная сыпь, повышение мышечных ферментов, данные биопсии и миозит-специфические антитела, включая anti-Mi-2, anti-TIF1-γ, anti-NXP2 и anti-MDA5.
В современной номенклатуре выраженный некроз мышечных волокон с относительно скудным воспалением может соответствовать иммунно-опосредованной некротизирующей миопатии, часто связанной с антителами anti-SRP или anti-HMGCR. Однако среди предложенных вариантов именно дерматомиозит наиболее соответствует тяжелому воспалительному миозиту с распадом мышечной ткани и характерными кожными признаками. При смешанном заболевании соединительной ткани миозит обычно сочетается с синдромом Рейно, отечностью кистей, артритом и антителами к U1-RNP; при эозинофильном фасциите преимущественно поражаются фасции, а при эозинофильном гранулематозе с полиангиитом доминируют астма, эозинофилия и системный васкулит.
| Заболевание | Преимущественная зона поражения | Ключевые клинические признаки | Лабораторные и иммунологические ориентиры | Морфологические особенности |
|---|---|---|---|---|
| Дерматомиозит | Скелетные мышцы и мелкие сосуды кожи и мышц | Симметричная проксимальная слабость, папулы Готтрона, гелиотропная сыпь, дисфагия | Высокие КФК, альдолаза; возможны anti-Mi-2, anti-TIF1-γ, anti-NXP2, anti-MDA5 | Перифасцикулярная атрофия, капиллярная редукция, периваскулярное воспаление, некроз волокон |
| Иммунно-опосредованная некротизирующая миопатия | Мышечные волокна | Острое или подострое тяжелое снижение силы, иногда рабдомиолиз, обычно без выраженной сыпи | Очень высокая КФК; anti-SRP или anti-HMGCR | Массивный некроз и регенерация волокон при минимальном воспалительном инфильтрате |
| Смешанное заболевание соединительной ткани | Мышцы, суставы, сосуды и соединительная ткань | Синдром Рейно, припухшие кисти, артрит, склеродактилия; миозит обычно не ведущий синдром | Высокий титр антител к U1-RNP | Неспецифические признаки воспалительного миозита, без типичной перифасцикулярной атрофии |
| Диффузный эозинофильный фасциит | Фасции конечностей | Болезненная симметричная индурация кожи, ограничение движений, контрактуры; мышечная слабость вторична | Эозинофилия, гипергаммаглобулинемия; специфические антитела обычно отсутствуют | Утолщение и воспаление фасций с эозинофильной инфильтрацией |
| Эозинофильный гранулематоз с полиангиитом | Мелкие и средние сосуды | Бронхиальная астма, хронический риносинусит, эозинофилия, полинейропатия, поражение легких и почек | Эозинофилия; возможны ANCA, чаще anti-MPO | Некротизирующий васкулит и эозинофильные гранулемы, а не первичный миозит |
При подозрении на тяжелый дерматомиозит необходимо срочно оценить функцию глотания и дыхательных мышц, уровень КФК, креатинин, электролиты и наличие миоглобинурии. Лечение обычно начинают с высоких доз системных глюкокортикостероидов с последующим добавлением метотрексата, азатиоприна или микофенолата; при выраженной дисфагии и рефрактерном течении применяют внутривенный иммуноглобулин или ритуксимаб. Обязательны обследование на интерстициальное поражение легких и онкологический скрининг у взрослых, особенно при анти-TIF1-γ- или anti-NXP2-позитивности.