2) гранулематоз Вегенера
3) открытый артериальный проток
4) коарктация аорты
Наиболее вероятен артериит Такаясу — хронический гранулематозный васкулит аорты и ее крупных ветвей, преимущественно возникающий у молодых женщин. Воспаление сосудистой стенки приводит к утолщению интимы и медии, стенозированию или окклюзии подключичных, сонных и других артерий. Поэтому поражение сосудов верхних конечностей проявляется ослаблением или отсутствием пульса и различием уровня артериального давления на руках; при двустороннем поражении изменения могут быть менее очевидными.
Асимметрия пульса и систолического давления более 10 мм рт. ст. между конечностями относится к классическим клиническим признакам артериита Такаясу. Согласно критериям ACR 1990 года, диагноз поддерживают возраст начала заболевания до 40 лет, перемежающаяся хромота конечностей, снижение пульса на плечевой артерии, сосудистый шум над аортой или ее ветвями, различие давления на руках и характерные изменения при ангиографии; наличие трех и более признаков классифицирует заболевание с высокой специфичностью. В современной практике диагноз подтверждают визуализацией стенки и просвета крупных сосудов с помощью КТ-ангиографии или МР-ангиографии, при необходимости используют ультразвуковое дуплексное сканирование и ПЭТ-КТ для оценки активности воспаления.
Гранулематоз с полиангиитом обычно сопровождается поражением ЛОР-органов, легких и почек и не вызывает изолированного синдрома асимметрии пульса. Коарктация аорты является врожденным пороком и чаще дает гипертензию на руках с ослаблением пульса на ногах, тогда как открытый артериальный проток характеризуется непрерывным сосудистым шумом и не объясняет типичное поражение артерий верхних конечностей. Для Такаясу характерно сочетание клинических проявлений ишемии с воспалительными изменениями сосудистой стенки и возможным повышением СОЭ и С-реактивного белка.
| Признак | Артериит Такаясу | Гранулематоз с полиангиитом | Коарктация аорты | Открытый артериальный проток |
|---|---|---|---|---|
| Тип поражения | Васкулит аорты и крупных ветвей | Некротизирующий васкулит мелких и средних сосудов | Врожденное сужение перешейка аорты | Сохранение сообщения между аортой и легочной артерией |
| Типичный возраст и пол | Молодые женщины, обычно дебют до 40 лет | Любой взрослый возраст, половых особенностей меньше | Врожденное состояние, проявления возможны в детстве или у взрослых | Врожденный порок, чаще выявляется в детстве |
| Пульс и давление | Ослабление пульса, разница давления на руках более 10 мм рт. ст., возможна сосудистая гипертензия | Обычно нет изолированной асимметрии пульса на руках | Высокое давление на руках, сниженное на ногах, задержка бедренного пульса | Асимметрия пульса нехарактерна |
| Ключевые сопутствующие признаки | Хромота конечностей, головокружение, нарушения зрения, шумы над крупными артериями | Синусит, легочные инфильтраты или кровохарканье, гломерулонефрит, АНЦА | Головная боль, носовые кровотечения, гипертрофия левого желудочка | Непрерывный машинный шум, перегрузка малого круга кровообращения |
| Метод подтверждения | КТ- или МР-ангиография с утолщением стенки, стенозами и коллатералями | АНЦА, биопсия пораженного органа, КТ легких и оценка почек | Эхокардиография, КТ-ангиография, выявление сужения перешейка | Эхокардиография с допплеровским исследованием и визуализацией шунта |
| Основной лечебный принцип | Глюкокортикоиды и стероид-сберегающая иммуносупрессия; реваскуляризация после контроля воспаления | Индукционная и поддерживающая иммуносупрессия | Эндоваскулярная коррекция или хирургическая реконструкция | Закрытие протока катетерным или хирургическим методом |
При подозрении на артериит Такаясу необходимо измерять давление на всех конечностях и оценивать пульсацию и сосудистые шумы. Активность заболевания нельзя определять только по СОЭ и С-реактивному белку, поскольку лабораторные показатели могут не отражать прогрессирование стенозов. Лечение направлено на подавление воспаления и предупреждение необратимого сосудистого повреждения. Ангиопластика или реконструктивное вмешательство обычно рассматриваются после достижения клинического контроля, если сохраняется значимая ишемия или сосудистая гипертензия.