2) гигантоклеточном артериите
3) ревматоидном артрите
4) системной склеродермии
Артериит Такаясу — хронический гранулематозный васкулит крупных сосудов, преимущественно аорты и её основных ветвей. Воспаление поражает медию и адвентицию сосудистой стенки, вызывая утолщение, фиброз, стенозы и окклюзии; при вовлечении восходящей аорты возможно расширение аортального корня и деструкция опорного аппарата клапана. Это приводит к неполному смыканию створок и формированию аортальной регургитации (аортальной недостаточности).
В пользу поражения аорты при артериите Такаясу свидетельствуют лихорадка, повышение СОЭ и С-реактивного белка, ослабление или асимметрия пульса, различие артериального давления на конечностях, сосудистые шумы и признаки ишемии органов. Диагноз подтверждают визуализацией: КТ- или МР-ангиография выявляет утолщение стенки, стенозы, окклюзии либо аневризматическое расширение, а эхокардиография оценивает аортальный корень, восходящую аорту и степень регургитации. Возможность аортита при гигантоклеточном артериите также признана, однако для учебной дифференциации наиболее характерной ассоциацией с аортитом и аортальной недостаточностью является артериит Такаясу.
| Заболевание | Типичное сосудистое поражение | Вероятность аортита и аортальной регургитации | Дифференциальные признаки |
|---|---|---|---|
| Артериит Такаясу | Аорта, её дуга и крупные ветви; стенозы, окклюзии, аневризмы | Характерное осложнение; регургитация связана с поражением восходящей аорты и корня | Обычно начало до 50 лет, снижение пульса, асимметрия давления, сосудистые шумы |
| Гигантоклеточный артериит | Височные артерии, ветви сонных артерий; возможно поражение аорты и крупных сосудов | Возможны аортит, аневризма и регургитация, но они менее специфичны для клинической картины | Возраст обычно 50 лет и старше, новая головная боль, болезненность височной артерии, нарушения зрения |
| Ревматоидный артрит | Редко — ревматоидные узелки и воспалительные изменения клапанов или аорты | Не является типичным проявлением; значимая аортальная недостаточность встречается редко | Симметричный воспалительный полиартрит, серопозитивность, эрозивный синовит |
| Системная склеродермия | Преимущественно микроангиопатия, вазоспазм и фиброз сосудистой стенки | Аортит нехарактерен; поражение сердца обычно связано с миокардиальным фиброзом и сосудистой патологией | Феномен Рейно, склеродактилия, уплотнение кожи, интерстициальное поражение лёгких |
| Активный аортит при Такаясу | Отёк и утолщение стенки, контрастирование сосудистой стенки, периваскулярное воспаление | Может прогрессировать до дилатации аорты и клапанной регургитации | Повышение маркеров воспаления; данные ПЭТ-КТ, МР- или КТ-ангиографии |
| Неактивная фаза с сосудистым повреждением | Фиброзные стенозы, хроническая окклюзия, аневризматическая дилатация | Аортальная недостаточность может сохраняться даже при нормальных маркерах воспаления | Тактика определяется анатомическим дефектом и гемодинамикой, а не только СОЭ и С-реактивным белком |
Лечение активного артериита Такаясу основано на системной противовоспалительной терапии, прежде всего глюкокортикостероидах, с применением стероид-сберегающих препаратов и таргетной терапии по показаниям. Реконструктивные вмешательства на аорте или клапане предпочтительно выполнять после подавления активности васкулита, если это позволяет клиническая ситуация. При выраженной аортальной регургитации оценивают симптомы, размеры и функцию левого желудочка, а также степень дилатации аорты. Длительное наблюдение необходимо даже в клинически спокойной фазе, поскольку аневризматическое расширение может прогрессировать независимо от текущей активности воспаления.