2) деменции при болезни пика (+)
3) сосудистой деменции
4) деменции при болезни альцгеймера
Описанная клиническая картина наиболее характерна для деменции при болезни Пика, которую в современной классификации относят к лобно-височной дегенерации, прежде всего к поведенческому варианту лобно-височной деменции (bvFTD). Заболевание обычно дебютирует в пресенильном возрасте и связано с прогрессирующей нейродегенерацией орбитофронтальной коры, медиальных отделов лобных долей, передних отделов височной коры и сетей, регулирующих социальное поведение. Повреждение орбитофронтальных структур приводит к утрате тормозного контроля, поэтому появляются расторможенность, нарушение дистанции и такта, импульсивность, гипероральность и гиперсексуальность; возможны эйфория и грубое снижение критики.
В поведенческом варианте лобно-височной деменции ранними признаками становятся изменение личности и социального стереотипа, апатия либо расторможенность, утрата эмпатии, стереотипные действия, нарушения пищевого поведения и исполнительных функций. Память и пространственная ориентировка на начальных этапах могут страдать значительно меньше, чем при болезни Альцгеймера. Для вероятной bvFTD учитывают прогрессирующее ухудшение социального поведения и исполнительных функций в сочетании с характерной атрофией лобных и передневисочных отделов или их гипометаболизмом по данным нейровизуализации; окончательное подтверждение возможно при выявлении специфической нейропатологии.
Патологически болезнь Пика характеризуется преимущественной лобно-височной атрофией и, в классическом варианте, накоплением патологического тау-белка с формированием телец Пика. В отличие от болезни Гентингтона, для которой типичны наследственный характер, хорея и другие гиперкинезы, и от сосудистой деменции с очаговой неврологической симптоматикой и ступенчатым течением, при болезни Пика доминирует раннее нарушение поведения. Болезнь Альцгеймера обычно начинается с прогрессирующего эпизодического расстройства памяти и характеризуется преимущественным поражением медиальных височных структур.
| Признак | Деменция при болезни Пика / bvFTD | Болезнь Гентингтона | Болезнь Альцгеймера | Сосудистая деменция |
|---|---|---|---|---|
| Типичный дебют | Чаще 50–60 лет, нередко пресенильное начало | Обычно 30–50 лет; семейный анамнез и аутосомно-доминантное наследование | Преимущественно пожилой возраст | Связан с сосудистыми факторами риска, инсультами или цереброваскулярной болезнью |
| Ранний ведущий синдром | Расторможенность, утрата эмпатии и социальных норм, гиперсексуальность, стереотипии или апатия | Сочетание двигательных, когнитивных и психических нарушений | Нарушение эпизодической памяти с последующим глобальным когнитивным снижением | Исполнительная дисфункция, замедленность мышления, нередко очаговый неврологический дефицит |
| Двигательные признаки | На ранних стадиях обычно отсутствуют либо выражены умеренно | Хорея, дистония, нарушения координации и глазодвигательных функций | Паркинсонизм возможен на поздних стадиях, но не является ранним признаком | Стойкие или псевдобульбарные симптомы, пирамидная недостаточность, нарушения ходьбы |
| Нейровизуализация | Фокальная, часто асимметричная атрофия лобных и передневисочных отделов; соответствующий гипометаболизм на ПЭТ | Атрофия хвостатых ядер и скорлупы с расширением боковых желудочков | Медиотемпоральная, гиппокампальная, позднее диффузная корковая атрофия | Инфаркты, лакуны, лейкоареоз, стратегические очаги ишемии и диффузное сосудистое поражение |
| Течение | Постепенно прогрессирующее, без ранних выраженных нарушений памяти | Прогрессирующее с нарастанием хореи и когнитивно-психических расстройств | Постепенное ухудшение памяти, речи, праксиса и ориентировки | Часто ступенчатое или неравномерное, с ухудшением после сосудистых эпизодов |
| Патоморфологическая основа | Лобно-височная лобарная дегенерация; при классической болезни Пика — патологический тау и тельца Пика | Экспансия CAG-повторов гена HTT и нейродегенерация стриатума | β-амилоидные бляшки и нейрофибриллярные клубки из гиперфосфорилированного тау-белка | Ишемическое или геморрагическое поражение мозга вследствие цереброваскулярной патологии |
Диагностика включает клиническую оценку поведения и исполнительных функций, нейропсихологическое обследование, МРТ или КТ головного мозга и исключение обратимых причин когнитивного снижения. Лечение преимущественно симптоматическое: применяют немедикаментозные поведенческие вмешательства, коррекцию факторов риска и при необходимости препараты для контроля импульсивности или агрессии. Ингибиторы ацетилхолинэстеразы, эффективные при болезни Альцгеймера, при лобно-височной деменции не имеют доказанной пользы и могут усиливать расторможенность. Важны раннее выявление рисков для пациента и окружающих, структурирование среды и поддержка лиц, осуществляющих уход.