2) 12-20
3) 10-12 (+)
4) 5-6
Дифференцировка внутренних половых органов происходит преимущественно в период 10–12-й недели внутриутробного развития, поэтому правильным является вариант 3. К этому времени уже определено направление развития гонады: при наличии гена SRY и активации каскада SOX9 формируется яичко, а при отсутствии этого пути развивается яичник. Однако морфологическое становление производных мезонефральных (вольфовых) и парамезонефральных (мюллеровых) протоков продолжается именно в указанном интервале.
У эмбриона мужского пола клетки Сертоли выделяют антимюллеров гормон, вызывающий редукцию мюллеровых протоков, а тестостерон поддерживает развитие вольфовых протоков в придаток яичка, семявыносящий проток и семенные пузырьки. У эмбриона женского пола при отсутствии антимюллерова гормона сохраняются мюллеровы протоки, из которых формируются маточные трубы, матка и верхняя часть влагалища; при отсутствии значимого андрогенного влияния вольфовы протоки подвергаются обратному развитию.
Более ранние сроки связаны главным образом с закладкой недифференцированной гонады и первичных половых протоков, а более поздние — с дальнейшим ростом и анатомическим оформлением уже сформированных структур. Сроки являются ориентировочными и могут частично перекрываться, но для тестовой оценки период 10–12 недель отражает ключевой этап дифференцировки внутренних половых органов.
| Срок внутриутробного развития | Основные процессы | Итог или диагностическое значение |
|---|---|---|
| 4–5 недель | Формирование урогенитального гребня, нефрогенных структур и первичных половых протоков | Закладывается общий, морфологически недифференцированный план развития |
| 6–7 недель | Начало дифференцировки гонады; при наличии SRY формируются семенные тяжи | Определяется направление развития яичка или яичника, но внутренние органы еще не завершили морфогенез |
| 8–10 недель | Начинается активное влияние тестостерона и антимюллерова гормона; изменяется судьба вольфовых и мюллеровых протоков | Формируются предпосылки мужского или женского типа внутренних половых органов |
| 10–12 недель | Происходит основная дифференцировка и анатомическое оформление производных половых протоков | Ключевой период становления матки, труб, верхней части влагалища либо придатка яичка и семявыносящих путей |
| После 12 недель | Продолжаются рост, соединение и пространственная перестройка сформированных органов | Уточняется окончательная анатомия внутренних половых органов |
| 12–14 недель и далее | Продолжается дифференцировка наружных половых органов под влиянием андрогенов | Сроки развития наружных и внутренних органов не следует смешивать при оценке эмбриогенеза |
Нарушение синтеза или действия антимюллерова гормона может привести к сохранению мюллеровых структур у генетического мужчины. Дефекты синтеза тестостерона или рецептора андрогенов нарушают развитие вольфовых протоков и мужских внутренних органов. Эти механизмы лежат в основе части различий полового развития и учитываются при интерпретации данных кариотипирования, гормонального профиля и визуализации органов малого таза.