2) токсической дилятации толстой кишки
3) почечного несахарного диабета
4) идиопатической тромбоцитопенической пурпуры
Первичный склерозирующий холангит (ПСХ) является характерным гепатобилиарным внекишечным проявлением воспалительных заболеваний кишечника и особенно тесно ассоциирован с язвенным колитом. ПСХ представляет собой хроническое иммуновоспалительное холангиопатическое заболевание, при котором формируются воспаление и прогрессирующий фиброз внутрипеченочных и/или внепеченочных желчных протоков с развитием их множественных стриктур. Сочетание ПСХ и язвенного колита рассматривается как особый клинический фенотип с общими иммуногенетическими и патогенетическими механизмами.
ПСХ может длительно протекать малосимптомно; поводом для обследования нередко становится стойкое повышение щелочной фосфатазы и других маркеров холестаза. Основным неинвазивным методом визуализации желчных протоков служит магнитно-резонансная холангиография, при которой типичны чередующиеся участки стенозирования и расширения протоков. В отличие от кишечной активности язвенного колита, течение ПСХ не всегда параллельно выраженности колита, поэтому заболевание требует самостоятельного наблюдения.
Токсическая дилатация толстой кишки относится к тяжелым кишечным осложнениям язвенного колита, а не к аутоиммунному перекрестному синдрому. Связь язвенного колита с ПСХ имеет принципиальное прогностическое значение: сочетание этих заболеваний сопровождается повышенным риском колоректальной неоплазии, а сам ПСХ ассоциирован с риском холангиокарциномы.
| Состояние | Клиническое значение при язвенном колите | Основные диагностические признаки |
|---|---|---|
| Первичный склерозирующий холангит | Характерное иммунно-опосредованное гепатобилиарное сочетание | Холестатический профиль биохимических показателей, стриктуры желчных протоков при МР-холангиографии |
| Токсический мегаколон | Острое угрожающее жизни кишечное осложнение тяжелого колита | Выраженная дилатация толстой кишки, системная интоксикация, признаки тяжелого воспаления |
| Холестаз при ПСХ | Может появляться независимо от активности кишечного воспаления | Повышение щелочной фосфатазы и других холестатических показателей |
| Макроскопическое поражение протоков при ПСХ | Следствие хронического воспаления и фиброзирования желчных путей | Мультифокальные стриктуры с чередованием с относительно расширенными сегментами |
| ПСХ-ассоциированный колит | Фенотип воспалительного заболевания кишечника с особым онкологическим риском | Сочетание подтвержденного ПСХ с воспалительным поражением толстой кишки |
| Онкологический риск | Требует усиленного диспансерного наблюдения | Повышенный риск колоректальной неоплазии и холангиокарциномы |
Выявление ПСХ у пациента с язвенным колитом изменяет дальнейшую тактику наблюдения даже при минимальных симптомах со стороны печени и желчных путей. Контроль должен учитывать как прогрессирование холангиопатии, так и повышенный онкологический риск. Отсутствие выраженной активности колита не исключает продолжающегося поражения желчных протоков. Поэтому стойкие биохимические признаки холестаза у пациента с воспалительным заболеванием кишечника требуют целенаправленного обследования гепатобилиарной системы.