2) АЦЦП
3) АНФ
4) КФК (+)
Дерматомиозит — идиопатическая воспалительная миопатия с характерными кожными проявлениями и поражением поперечнополосатой мускулатуры. Иммунное повреждение мышечных волокон и микроциркуляторного русла приводит к их некрозу и выходу внутриклеточных ферментов в кровь, прежде всего креатинкиназы (КФК, также обозначается как CK). Поэтому повышение КФК является наиболее характерным лабораторным признаком активного мышечного процесса и используется для оценки выраженности миозита и динамики ответа на лечение.
Из перечисленных показателей именно КФК лучше всего отражает повреждение скелетных мышц. Антинуклеарный фактор часто выявляется, но не является обязательным и недостаточно специфичен; СРБ может оставаться нормальным или повышаться умеренно, а АЦЦП преимущественно ассоциирован с ревматоидным артритом. В строгом клиническом смысле повышение КФК также не абсолютно обязательно: при амиопатическом дерматомиозите, на ранних стадиях или при преимущественно кожном варианте её уровень может быть нормальным. Однако для классического дерматомиозита с активным поражением мышц это наиболее типичный ферментный маркер, что и определяет правильность выбранного варианта в тесте.
| Показатель | Значение при дерматомиозите | Диагностическая характеристика |
|---|---|---|
| Креатинкиназа (КФК, CK) | Часто значительно повышена | Отражает повреждение мышечных волокон; применяется для оценки активности миозита |
| Альдолаза | Может повышаться при нормальной или умеренно повышенной КФК | Дополнительный маркер мышечного повреждения |
| АСТ, АЛТ, ЛДГ | Возможен рост преимущественно за счёт мышечного источника | Требуют сопоставления с КФК и клиникой, чтобы не принять миозит за заболевание печени |
| АНФ | Выявляется у части пациентов | Поддерживает аутоиммунный характер болезни, но не является специфичным или обязательным критерием |
| Миозит-специфические антитела | Анти-Mi-2, анти-MDA5, анти-TIF1-γ, анти-NXP2 и другие | Помогают выделять клинические фенотипы, оценивать риск интерстициального поражения лёгких и ассоциированных опухолей |
| СОЭ и СРБ | Нормальные или умеренно повышенные | Неспецифичны и не отражают активность мышечного воспаления так надёжно, как КФК |
| АЦЦП | Обычно отсутствуют | Более характерны для ревматоидного артрита и не используются как типичный маркер дерматомиозита |
Диагноз устанавливают не по одному анализу, а по совокупности симметричной проксимальной мышечной слабости, типичных кожных признаков, повышения мышечных ферментов, данных электромиографии, МРТ или биопсии мышцы и результатов иммунологического исследования. При нормальной КФК необходимо учитывать амиопатический вариант и оценивать другие ферменты, клиническую картину и инструментальные признаки. Активный дерматомиозит обычно требует системной иммуносупрессивной терапии и скрининга интерстициального заболевания лёгких и возможной опухолевой ассоциации.