2) полинейропатию
3) ринит, фарингит (+)
4) миокардит
Ринит и фарингит отражают типичное поражение верхних дыхательных путей при гранулематозе с полиангиитом (ГПА) — системном некротизирующем васкулите мелких и средних сосудов с образованием гранулематозного воспаления. Клинически характерны длительная заложенность носа, гнойно-кровянистые выделения, корки, изъязвления слизистой, хронический риносинусит, воспаление глотки и среднего уха. Поражение ЛОР-органов входит в классические диагностические критерии ГПА и является важным ориентиром для дальнейшего поиска легочных, почечных и других системных проявлений.
В критериях Американской коллегии ревматологов 1990 года учитывается воспаление носа или полости рта, а соответствие не менее чем двум из четырех признаков поддерживает классификацию заболевания: патологические изменения на рентгенограмме грудной клетки, изменения мочевого осадка и гранулематозное воспаление при биопсии. В современных классификационных критериях ACR/EULAR 2022 года ЛОР-проявления также имеют существенный вес, особенно кровянистые выделения, язвы, корки или заложенность носа, а также поражение хрящей. Изолированные полинейропатия, ишемический колит или миокардит возможны при системных васкулитах, но не являются специфичными диагностическими признаками ГПА.
| Признак | Значение при ГПА | Диагностическая интерпретация |
|---|---|---|
| Хронический ринит, кровянистые выделения, корки, язвы | Типичное поражение верхних дыхательных путей | Поддерживает диагноз и относится к классическим критериям |
| Фарингит, хронический синусит, отит | Проявление гранулематозного воспаления ЛОР-органов | Особенно значимо при сочетании с легочным или почечным синдромом |
| Поражение хрящей носа и уха | Может приводить к деформации носа и снижению слуха | Учитывается в классификационных критериях ACR/EULAR 2022 |
| PR3-ANCA и цитоплазматический тип ANCA (c-ANCA) | Наиболее характерны для ГПА | Повышают вероятность диагноза, но отрицательный результат не исключает заболевание |
| Легочные узлы, инфильтраты, полости распада | Следствие гранулематозного воспаления дыхательных путей и легочной ткани | Помогают отличить ГПА от изолированного ЛОР-заболевания |
| Быстропрогрессирующий гломерулонефрит | Проявляется гематурией, протеинурией, цилиндрурией и снижением функции почек | Свидетельствует о системном поражении сосудов |
| Некротизирующее гранулематозное воспаление по биопсии | Морфологическое подтверждение васкулита | Особенно важно при нетипичной клинике или отрицательном ANCA |
Диагноз ГПА устанавливают не по одному симптому, а на основании сочетания характерной клиники, серологических данных, визуализации и, по возможности, морфологического подтверждения. ЛОР-поражение нередко предшествует нефриту или легочным проявлениям, поэтому длительный деструктивный риносинусит требует обследования на системный васкулит. В дифференциальной диагностике учитывают микроскопический полиангиит, эозинофильный гранулематоз с полиангиитом, инфекционные заболевания и опухолевые процессы.