2) дилатационной
3) гипертрофической (+)
4) рестриктивной
Обморок во время физической нагрузки является характерным клиническим проявлением гипертрофической кардиомиопатии, особенно её обструктивной формы. При гипертрофии межжелудочковой перегородки уменьшается полость левого желудочка, нарушается его диастолическое наполнение и повышается потребность миокарда в кислороде. Во время нагрузки усиливаются сократимость и тахикардия, а снижение времени диастолического наполнения способствует динамической обструкции выносящего тракта левого желудочка, нередко за счёт систолического переднего движения передней створки митрального клапана. В результате резко уменьшается ударный объём и возникает транзиторная церебральная гипоперфузия.
Дополнительной причиной обморока могут быть желудочковые тахиаритмии, связанные с неоднородностью гипертрофированного миокарда и его фиброзом. Поэтому нагрузочный обморок при гипертрофической кардиомиопатии рассматривается как потенциальный маркер высокого риска внезапной сердечной смерти и требует обследования, включающего электрокардиографию, эхокардиографию с оценкой градиента в выносящем тракте, суточное мониторирование ЭКГ и, при необходимости, нагрузочные или лекарственные провокационные тесты.
| Состояние | Типичные структурно-функциональные признаки | Связь с обмороком при нагрузке |
|---|---|---|
| Гипертрофическая кардиомиопатия | Необъяснимая гипертрофия миокарда, часто асимметричная; уменьшение полости левого желудочка, диастолическая дисфункция, возможное систолическое переднее движение митрального клапана | Характерна динамическая обструкция выносящего тракта, снижение сердечного выброса и риск желудочковых аритмий |
| Дилатационная кардиомиопатия | Дилатация полостей сердца, глобальное снижение сократимости и фракции выброса, функциональная митральная или трикуспидальная регургитация | Обморок возможен при тяжёлой сердечной недостаточности или аритмиях, но не является специфическим признаком заболевания |
| Рестриктивная кардиомиопатия | Выраженное нарушение диастолического наполнения при обычно незначительной дилатации желудочков, увеличение предсердий, признаки системного венозного застоя | Синкопальные состояния менее типичны; чаще доминируют одышка, отёки и снижение толерантности к нагрузке |
| Алкогольная кардиомиопатия | При длительном токсическом воздействии обычно формируется дилатационный фенотип с систолической дисфункцией | Обморок связан преимущественно с декомпенсацией или нарушениями ритма, а не с типичной динамической обструкцией |
| Диагностический критерий гипертрофической кардиомиопатии | Толщина стенки левого желудочка обычно ≥15 мм у взрослых при отсутствии другой причины гипертрофии; у родственников больного или носителей патогенного варианта значимой может быть толщина ≥13 мм | Выраженность гипертрофии, фиброза и наличие обструкции помогают оценивать риск синкопе и внезапной смерти |
| Гемодинамически значимая обструкция | Градиент давления в выносящем тракте левого желудочка ≥30 мм рт. ст. свидетельствует об обструкции; ≥50 мм рт. ст. в покое или при провокации имеет клиническое значение | Градиент может возрастать при нагрузке, пробе Вальсальвы, снижении венозного возврата и вазодилатации, провоцируя пресинкопе или обморок |
При выявлении нагрузочного обморока необходимо исключать также тяжёлый аортальный стеноз, ишемию миокарда и первичные электрические заболевания сердца. Эхокардиография является основным методом подтверждения гипертрофии и оценки обструкции, а магнитно-резонансная томография сердца позволяет уточнить анатомию и выявить миокардиальный фиброз. Тактика лечения включает ограничение интенсивных нагрузок до завершения оценки риска, терапию симптомной обструкции недигидропиридиновыми блокаторами кальциевых каналов или β-адреноблокаторами и рассмотрение имплантации кардиовертера-дефибриллятора при высоком риске внезапной сердечной смерти.