2) неустойчивая желудочковая тахикардия ≥ 3 комплексов (+)
3) полная блокада левой ножки пучка Гиса
4) молодой возраст (менее 30 лет)
Неустойчивая желудочковая тахикардия (НЖТ) при гипертрофической кардиомиопатии рассматривается как маркер электрической нестабильности миокарда и повышенного риска внезапной сердечной смерти. Обычно НЖТ определяют как три и более последовательных желудочковых комплекса с частотой не менее 120 в минуту и продолжительностью менее 30 секунд, зарегистрированных при амбулаторном мониторировании ЭКГ. Этот признак включён в современную американскую систему стратификации риска ACC/AHA.
Аритмогенный субстрат формируется вследствие дезорганизации кардиомиоцитов, микрососудистой ишемии и заместительного фиброза гипертрофированного миокарда, создающих условия для повторного входа волны возбуждения и развития фатальных желудочковых аритмий. Прогностическая значимость НЖТ возрастает при повторных эпизодах, большой продолжительности пробежек и высокой частоте сокращений; особенно настораживают три и более эпизода, пробежки продолжительностью не менее 10 комплексов или частотой около 200 в минуту и выше.
| Признак | Диагностический критерий | Значение для оценки риска |
|---|---|---|
| Неустойчивая желудочковая тахикардия | Не менее 3 последовательных желудочковых комплексов, обычно с частотой ≥120/мин и продолжительностью <30 секунд | Доказанный аритмический фактор риска; учитываются частота, скорость и продолжительность пробежек |
| Перенесённая остановка кровообращения или устойчивая желудочковая тахикардия | Документированная фибрилляция желудочков, остановка сердца либо ЖТ продолжительностью ≥30 секунд или с гемодинамической нестабильностью | Показание к имплантации кардиовертера-дефибриллятора в рамках вторичной профилактики |
| Массивная гипертрофия левого желудочка | Максимальная толщина стенки ≥30 мм по эхокардиографии или магнитно-резонансной томографии | Один из основных американских маркеров повышенного риска |
| Необъяснимый аритмогенный синкопальный эпизод | Обморок, не связанный с вазовагальным механизмом, ортостатической гипотензией или обструкцией иного происхождения | Предполагает возможность кратковременной гемодинамически значимой желудочковой аритмии |
| Семейный анамнез внезапной смерти | Преждевременная внезапная смерть родственника, обусловленная или вероятно обусловленная гипертрофической кардиомиопатией | Указывает на семейный аритмогенный фенотип и повышает обоснованность первичной профилактики |
| Апикальная аневризма или систолическая дисфункция | Аневризма верхушки левого желудочка либо фракция выброса <50% | Связаны с рубцовым субстратом, прогрессированием заболевания и желудочковыми аритмиями |
| Обструкция выходного тракта левого желудочка | Динамический градиент давления в покое или при провокации | Важна для оценки симптомов и лечения; входит в европейский калькулятор, но не равнозначна самостоятельному основному аритмическому маркеру американской модели |
| Полная блокада левой ножки пучка Гиса и молодой возраст | Нарушение внутрижелудочковой проводимости либо возраст менее 30 лет | Сами по себе не относятся к основным доказанным критериям ACC/AHA для решения об имплантации дефибриллятора |
Для выявления НЖТ всем пациентам с гипертрофической кардиомиопатией показано периодическое амбулаторное мониторирование ЭКГ продолжительностью 24–48 часов, а при сердцебиении или эпизодах предобморочного состояния — более длительная регистрация ритма. Стратификацию риска внезапной смерти рекомендуется повторять каждые 1–2 года, поскольку фенотип заболевания и аритмическая нагрузка могут изменяться. Наличие отдельной короткой пробежки НЖТ не означает автоматического показания к имплантации кардиовертера-дефибриллятора: решение принимают с учётом совокупности клинических, эхокардиографических и МРТ-признаков.