2) туберкулёза почек
3) острого пиелонефрита
4) нефритического синдрома
Протеинурия при амилоидозе почек обусловлена отложением амилоида в мезангии и стенках клубочковых капилляров. Эти отложения повреждают клубочковый фильтрационный барьер и повышают его проницаемость для белка, поэтому протеинурия может быть выраженной, вплоть до нефротического диапазона. При этом воспалительная реакция в клубочках обычно отсутствует или минимальна, вследствие чего мочевой осадок остаётся неактивным : эритроциты, лейкоциты и клеточные цилиндры не выявляются либо присутствуют в небольшом количестве.
Для амилоидоза характерно постепенное развитие протеинурии, отёков, гипоальбуминемии и гиперлипидемии при нефротическом синдроме. В отличие от нефритического синдрома, ведущим проявлением является потеря белка, а не гематурия с эритроцитарными цилиндрами, артериальной гипертензией и быстрым снижением функции почек. Окончательное подтверждение обычно получают при биопсии с окраской конго красным и выявлением характерного яблочно-зелёного свечения амилоида в поляризованном свете; тип белка уточняют методами иммуногистохимии или масс-спектрометрии.
Острый пиелонефрит и туберкулёз почек относятся преимущественно к инфекционно-воспалительным поражениям мочевой системы, поэтому обычно сопровождаются лейкоцитурией, бактериурией или другими признаками воспаления. При туберкулёзе возможна стерильная пиурия, а при нефритическом синдроме типична активная гломерулярная гематурия. Таким образом, сочетание значимой протеинурии с малоизменённым осадком среди представленных вариантов наиболее характерно для поражения почек при амилоидозе.
| Состояние | Основной механизм | Характер протеинурии | Мочевой осадок | Типичные дополнительные признаки |
|---|---|---|---|---|
| Амилоидоз почек | Отложение амилоида в клубочках и сосудистых структурах | Часто выраженная, нередко нефротического диапазона | Неактивный : мало эритроцитов и цилиндров | Отёки, гипоальбуминемия, постепенное снижение СКФ |
| Нефритический синдром | Иммуновоспалительное повреждение клубочков | Обычно умеренная, чаще менее 3,5 г/сут | Гематурия, дисморфные эритроциты, эритроцитарные цилиндры | Артериальная гипертензия, олигурия, снижение СКФ |
| Острый пиелонефрит | Бактериальное воспаление интерстиция и чашечно-лоханочной системы | Обычно небольшая или умеренная | Лейкоцитурия, бактериурия, возможны лейкоцитарные цилиндры | Лихорадка, боль в пояснице, дизурия, положительный посев мочи |
| Туберкулёз почек | Специфическое гранулематозное воспаление мочевой системы | Небольшая или умеренная | Часто стерильная пиурия, возможны микрогематурия и лейкоцитарные цилиндры | Длительная дизурия, микобактерии в моче, изменения чашечно-лоханочной системы |
| Нефротический синдром при других гломерулопатиях | Выраженное нарушение проницаемости клубочкового фильтра | Нефротическая, обычно более 3,5 г/сут | Чаще малоизменённый, но возможны липидурия и овальные жировые тельца | Массивные отёки, гипоальбуминемия, гиперлипидемия |
| Функциональная или транзиторная протеинурия | Временное изменение клубочковой гемодинамики без структурного поражения | Небольшая и кратковременная | Без существенных изменений | Связь с лихорадкой, физической нагрузкой, обезвоживанием или ортостазом |
При подозрении на амилоидоз необходимо количественно оценить белок в моче или альбумин-креатининовое соотношение, определить креатинин и расчётную СКФ. Одновременно следует искать системное заболевание, включая плазмоклеточную дискразию или хроническое воспалительное состояние. Изолированная протеинурия с неактивным осадком не исключает другие нефропатии, поэтому диагноз устанавливают по совокупности клинических данных и результатам морфологического исследования. Раннее выявление важно для лечения причины амилоидоза и замедления прогрессирования хронической болезни почек.