2) миелодиспластический синдром
3) острый лейкоз (+)
4) сублейкемический миелоз
Сочетание выраженного лейкоцитоза с присутствием 91% бластных клеток в периферической крови и 86% бластов в костномозговом пунктате соответствует острому лейкозу. Основной диагностический критерий — увеличение доли бластов до 20% и более в костном мозге или периферической крови; представленные показатели значительно превышают этот порог. Острый лейкоз может быть миелоидным или лимфобластным, поэтому для уточнения варианта необходимы иммунофенотипирование методом проточной цитометрии, цитохимическое исследование, цитогенетический и молекулярно-генетический анализ.
Мегалобластная анемия обусловлена дефицитом витамина B12 или фолатов и характеризуется макроцитозом, гиперсегментацией нейтрофилов и неэффективным эритропоэзом, но не массивным накоплением бластов. При миелодиспластическом синдроме выявляются дисплазия кроветворения и цитопении, а количество бластов обычно не достигает 20%: диапазон 10–19% рассматривается как повышенный риск трансформации или избыток бластов в зависимости от используемой классификации. Сублейкемический миелоз, соответствующий первичному миелофиброзу, проявляется лейкоэритробластозом, дакриоцитами, спленомегалией и фиброзом костного мозга; столь высокая доля бластов возможна только при переходе в бластную фазу.
| Состояние | Ключевые признаки | Доля бластов | Диагностическое значение |
|---|---|---|---|
| Острый лейкоз | Бластная пролиферация, угнетение нормального кроветворения, анемия и тромбоцитопения возможны | ≥20% в крови или костном мозге | Соответствует представленным данным; требуется определение клеточной линии |
| Острый миелоидный лейкоз | Миелоидные бласты, возможны палочки Ауэра, экспрессия миелоидных антигенов | Обычно ≥20%, с отдельными генетическими исключениями | Устанавливается после иммунофенотипирования и генетического исследования |
| Острый лимфобластный лейкоз | Лимфобласты, экспрессия B- или T-клеточных маркеров, отсутствие зрелой миелоидной дифференцировки | ≥20% | Требует дифференциации от острого миелоидного лейкоза |
| Миелодиспластический синдром | Цитопении, дисплазия одного или нескольких ростков кроветворения, неэффективный гемопоэз | Как правило, <20% | При достижении порога острого лейкоза рассматривается трансформация |
| Мегалобластная анемия | Макроцитоз, мегалобластный эритропоэз, гиперсегментация нейтрофилов, дефицит B12 или фолатов | Массивной бластемии нет | Не объясняет наличие 86–91% бластных клеток |
| Первичный миелофиброз | Фиброз костного мозга, мегакариоцитарная атипия, дакриоциты, лейкоэритробластоз, спленомегалия | Обычно низкая; ≥20% — бластная фаза | При бластной фазе заболевание классифицируют как острый лейкоз, возникший на фоне миелофиброза |
| Лейкемоидная реакция | Реактивный нейтрофильный лейкоцитоз при инфекции, воспалении или опухоли | Бласты отсутствуют либо единичны | Не соответствует выраженной бластемии и бластной инфильтрации костного мозга |
Острый лейкоз требует срочного направления к гематологу и подтверждения с определением иммунологического и генетического профиля опухолевых клеток. Одновременно оценивают гемостаз, функцию почек, электролиты и признаки синдрома лизиса опухоли. Эти данные необходимы для выбора протокола лечения, прогностической стратификации и определения показаний к таргетной терапии или трансплантации гемопоэтических стволовых клеток.