2) нарушением развития атриовентрикулярной перегородки (+)
3) смещением аортального клапана
4) нарушением развития межжелудочковой перегородки
Атриовентрикулярная коммуникация, или дефект атриовентрикулярной перегородки, возникает вследствие нарушения эмбрионального формирования и слияния эндокардиальных подушек. Эти структуры участвуют в образовании нижней части межпредсердной перегородки, входного отдела межжелудочковой перегородки и атриовентрикулярных клапанов. Поэтому порок представляет собой не изолированный дефект одной перегородки, а комплексное нарушение центральной зоны сердца.
Анатомическими компонентами порока могут быть первичный дефект межпредсердной перегородки, входной дефект межжелудочковой перегородки и общий атриовентрикулярный клапан с различной степенью регургитации. При полной форме формируется значительный лево-правый сброс крови, приводящий к перегрузке малого круга кровообращения, дилатации камер сердца и раннему развитию легочной гипертензии. Основным методом диагностики является эхокардиография, позволяющая определить тип дефекта, строение клапанного аппарата, направление шунтирования и сбалансированность желудочков.
| Форма или признак | Анатомическая характеристика | Диагностическое значение |
|---|---|---|
| Неполная форма | Первичный дефект межпредсердной перегородки и расщепление передней створки левого атриовентрикулярного клапана | Межжелудочковое сообщение отсутствует; выраженность гемодинамики зависит от регургитации и размера межпредсердного дефекта |
| Переходная форма | Первичный межпредсердный дефект сочетается с небольшим рестриктивным входным дефектом межжелудочковой перегородки | Сброс на уровне желудочков ограничен; клиническая картина промежуточна между неполной и полной формами |
| Полная форма | Единое атриовентрикулярное соединение, общий клапан и нерестриктивные межпредсердный и межжелудочковый компоненты | Характерны значительный лево-правый сброс, сердечная недостаточность и ранняя легочная гипертензия |
| Сбалансированный порок | Общий атриовентрикулярный клапан приблизительно равномерно связан с обоими желудочками | Обычно возможна двухжелудочковая хирургическая коррекция |
| Несбалансированный порок | Преимущественное соединение общего клапана с одним желудочком и гипоплазия противоположного желудочка | Влияет на выбор между двухжелудочковой коррекцией и этапным одножелудочковым лечением |
| Отличие от изолированного ДМПП | При изолированном дефекте сохранены два раздельных атриовентрикулярных клапанных кольца | При атриовентрикулярной коммуникации эхокардиографически выявляется общее соединение или характерная патология клапанов |
| Отличие от изолированного ДМЖП | Изолированный дефект не сопровождается первичным межпредсердным сообщением и общим атриовентрикулярным клапаном | Локализация дефекта во входной части перегородки требует исключения атриовентрикулярной коммуникации |
Порок часто ассоциирован с трисомией 21, особенно его полная форма. Без своевременной коррекции повышенный легочный кровоток может привести к необратимому поражению сосудов малого круга и синдрому Эйзенменгера. Радикальное лечение включает закрытие перегородочных дефектов и реконструкцию общего атриовентрикулярного клапана. Срок операции определяется анатомической формой, выраженностью сердечной недостаточности и динамикой легочного сосудистого сопротивления.