2) Гамбургская
3) Schöbinger (+)
4) ISSVA
Классификация Schöbinger является клинической системой стадирования артериовенозных мальформаций, отражающей последовательное нарастание местных гемодинамических нарушений и системных осложнений. В её основе лежит оценка активности высокопоточной сосудистой мальформации: от малосимптомного артериовенозного шунтирования до тканевой деструкции и декомпенсации кровообращения. Поэтому данная классификация позволяет не только описать клиническую картину, но и определить тяжесть заболевания, риск осложнений и срочность лечения.
Прогрессирование связано с поступлением артериальной крови непосредственно в венозное русло через патологические шунты. Увеличение кровотока приводит к расширению приводящих артерий и дренирующих вен, венозной гипертензии и феномену сосудистого обкрадывания окружающих тканей. На поздних стадиях возникают ишемическая боль, изъязвление, кровотечение и некроз, а при значительном объёме шунтирования — перегрузка сердца объёмом с развитием сердечной недостаточности с высоким сердечным выбросом.
В отличие от Schöbinger, система ISSVA предназначена прежде всего для нозологического разделения сосудистых опухолей и сосудистых мальформаций, включая выделение высокопоточных и низкопоточных поражений. Гамбургская классификация учитывает преобладающий сосудистый компонент и эмбриологическую форму — экстрастволовую или стволовую. Ангиографические системы характеризуют строение очага, питающие артерии, сосудистый узел и пути венозного оттока, но сами по себе не являются клиническим стадированием тяжести.
| Система или стадия | Основные признаки | Клиническое значение |
|---|---|---|
| Schöbinger I — покой | Локальное повышение температуры кожи, розовое или синюшное пятно; инструментально определяется артериовенозное шунтирование | Мальформация клинически стабильна, выраженные деструктивные изменения отсутствуют |
| Schöbinger II — экспансия | Увеличение образования, пульсация, сосудистый шум, пальпируемое дрожание, расширение и напряжение вен | Свидетельствует об активизации патологического кровотока и прогрессировании АВМ |
| Schöbinger III — деструкция | Постоянная боль, изъязвление, кровотечение, некроз тканей, возможное нарушение функции поражённого органа или конечности | Высокий риск массивной кровопотери, инфицирования и необратимого повреждения тканей |
| Schöbinger IV — декомпенсация | Признаки III стадии в сочетании с сердечной недостаточностью вследствие значительного артериовенозного сброса | Жизнеугрожающее состояние, требующее неотложной гемодинамической оценки и специализированного лечения |
| ISSVA | Разделяет сосудистые опухоли и мальформации; АВМ относят к высокопоточным сосудистым мальформациям | Определяет нозологическую принадлежность и унифицирует терминологию |
| Гамбургская классификация | Учитывает артериальный, венозный, лимфатический или комбинированный компонент, а также стволовую и экстрастволовую форму | Отражает морфологические и эмбриологические особенности поражения |
| Ангиографическая оценка | Характеризует питающие артерии, локализацию шунтов или нидуса, скорость кровотока и венозный дренаж | Необходима для планирования эндоваскулярного вмешательства, но не заменяет клиническую стадию |
Стадия по Schöbinger устанавливается по совокупности объективных местных и системных проявлений, а не только по данным визуализации. Дуплексное сканирование, МР-ангиография, КТ-ангиография и цифровая субтракционная ангиография уточняют распространённость и ангиоархитектонику поражения. Клиническое прогрессирование до II–IV стадии обычно повышает обоснованность активного лечения, включающего эндоваскулярную эмболизацию, хирургическое удаление или их комбинацию. Тактика должна определяться мультидисциплинарной командой с учётом локализации, функционального риска и возможности полного контроля патологического шунтирования.