2) тотального аномального дренажа легочных вен
3) частичного атриовентрикулярного канала (+)
4) полной формы атриовентрикулярного канала
Сочетание дефекта первичного типа в нижней части межпредсердной перегородки с расщеплением передней створки митрального клапана является типичным морфологическим признаком частичного атриовентрикулярного канала (частичного атриовентрикулярного септального дефекта). В его основе лежит неполное слияние эндокардиальных подушечек, участвующих в формировании нижней части межпредсердной перегородки и атриовентрикулярных клапанов. При этом межжелудочковая перегородка обычно сохранна, а правый и левый атриовентрикулярные клапаны остаются анатомически раздельными.
Расщепление передней митральной створки приводит к митральной недостаточности различной степени, которая может проявляться утомляемостью, одышкой, сердцебиением и признаками объемной перегрузки левых отделов сердца. Эхокардиография выявляет дефект ostium primum, нарушение коаптации створок и регургитацию через митральный клапан; дополнительным косвенным признаком является отклонение электрической оси сердца влево. При полной форме атриовентрикулярного канала присутствуют общий атриовентрикулярный клапан и входной дефект межжелудочковой перегородки, поэтому она не соответствует описанному сочетанию.
Аномальный дренаж легочных вен может сопровождаться межпредсердным сообщением и перегрузкой правых отделов, однако не вызывает характерного расщепления передней митральной створки. При частичном аномальном дренаже в правое предсердие или его притоки впадают отдельные легочные вены, а при тотальном — все легочные вены соединяются с системными венами; клиническая картина определяется объемом шунта и степенью легочной гипертензии. Таким образом, сочетание первичного дефекта межпредсердной перегородки и митральной щели имеет высокую диагностическую специфичность именно для частичного атриовентрикулярного канала.
| Состояние | Дефект перегородки | Атриовентрикулярные клапаны | Связь с легочными венами | Основные диагностические признаки | Типичная гемодинамика и лечение |
|---|---|---|---|---|---|
| Частичный атриовентрикулярный канал | Дефект ostium primum; межжелудочковый компонент отсутствует | Раздельные клапаны; расщепление передней митральной створки, митральная регургитация | Обычно нормальный дренаж | ЭхоКГ: первичный ДМПП, cleft митральной створки; ЭКГ: часто левограмма | Лево-правый шунт и объемная перегрузка; хирургическое закрытие ДМПП и пластика митрального клапана |
| Полный атриовентрикулярный канал | Дефект ostium primum и входной ДМЖП | Единый общий атриовентрикулярный клапан | Обычно нормальный дренаж | ЭхоКГ: общий клапан, ДМПП и ДМЖП; выраженный ранний сброс | Значительный лево-правый шунт, сердечная недостаточность и легочная гипертензия; ранняя коррекция |
| Частичный аномальный дренаж легочных вен | Часто сопутствующий ДМПП, обычно вторичного типа | Митральная створка без типичного расщепления | Часть легочных вен впадает в правое предсердие или системные вены | КТ/МРТ или ЭхоКГ: визуализация аномального венозного соединения | Перегрузка правых отделов; хирургическая коррекция при значимом шунте |
| Тотальный аномальный дренаж легочных вен | Межпредсердное сообщение необходимо для выживания; часто имеется ДМПП | Атриовентрикулярные клапаны обычно раздельные | Все легочные вены соединены с системным венозным руслом | Цианоз, смешение крови, визуализация общего коллектора или вертикальной вены | Неотложная хирургическая коррекция; при обструкции венозного возврата состояние критическое |
| Дефект межпредсердной перегородки вторичного типа | Дефект в области овальной ямки | Расщепление митральной створки нехарактерно | Легочные вены обычно дренируются нормально | ЭхоКГ: центральный ДМПП, расширение правых отделов | Закрытие дефекта при значимом лево-правом шунте; возможна транскатетерная окклюзия |
| Изолированная митральная недостаточность вследствие cleft | Дефект межпредсердной перегородки может отсутствовать | Локальное расщепление передней створки | Нормальный дренаж легочных вен | ЭхоКГ выявляет регургитацию без признаков общего атриовентрикулярного соединения | Тактика зависит от степени регургитации; при значимой недостаточности выполняют пластику клапана |
Ключевым методом подтверждения диагноза является трансторакальная или чреспищеводная эхокардиография с оценкой межпредсердной перегородки, строения клапанов и направления регургитации. При частичном атриовентрикулярном канале операция показана при значимом шунте, дилатации правых отделов или существенной митральной недостаточности. Раннее устранение дефекта предупреждает прогрессирование клапанной регургитации и необратимую легочную сосудистую обструкцию.