2) наличием двух атриовентрикулярных отверстий, шунтированием крови на уровне межпредсердной и межжелудочковой перегородок
3) наличием недостаточности митрального клапана, шунтированием крови на уровне межпредсердной и межжелудочковой перегородок
4) наличием общего атриовентрикулярного отверстия, шунтированием крови на уровне межпредсердной и межжелудочковой перегородок (+)
Полная атриовентрикулярная коммуникация относится к дефектам атриовентрикулярной перегородки и формируется вследствие нарушения слияния эндокардиальных подушечек. Для нее характерны общий атриовентрикулярный клапан и единое атриовентрикулярное отверстие, а также дефект первичной части межпредсердной перегородки и приточный дефект межжелудочковой перегородки. Поэтому патологическое сообщение существует одновременно на предсердном и желудочковом уровнях.
Основным гемодинамическим последствием является преимущественно левоправый сброс крови, увеличение легочного кровотока и объемная перегрузка обоих желудочков. Дополнительное значение имеет регургитация через общий атриовентрикулярный клапан, которая может усиливать сердечную недостаточность, но сама по себе не определяет полную форму порока. Клинически возможны тахипноэ, плохая прибавка массы тела, рецидивирующие бронхолегочные инфекции и признаки застойной сердечной недостаточности; часто порок ассоциирован с трисомией 21.
Ключевым методом диагностики является эхокардиография с цветовым допплеровским картированием. Она выявляет общий клапанный аппарат, дефект типа ostium primum, приточный дефект межжелудочковой перегородки, направление и объем сброса, а также степень атриовентрикулярной регургитации. Таким образом, правильным является признак общего атриовентрикулярного отверстия в сочетании с шунтированием на уровне обеих перегородок.
| Форма дефекта | Атриовентрикулярное соединение | Дефект перегородок | Особенности гемодинамики и клапана |
|---|---|---|---|
| Полная атриовентрикулярная коммуникация | Одно общее атриовентрикулярное отверстие и общий клапан | Дефект первичной части межпредсердной перегородки и приточный дефект межжелудочковой перегородки | Сброс на двух уровнях, гиперволемия малого круга, возможна выраженная регургитация общего клапана |
| Частичная форма | Два отдельных атриовентрикулярных отверстия | Обычно ostium primum без дефекта межжелудочковой перегородки | Расщепление передней створки митрального клапана, преимущественно предсердный левоправый сброс |
| Промежуточная форма | Общий атриовентрикулярный переход с частично разделенными клапанными компонентами | Дефект межпредсердной перегородки сочетается с небольшим приточным дефектом межжелудочковой перегородки | Гемодинамика занимает промежуточное положение между полной и частичной формами |
| Изолированный дефект ostium primum | Атриовентрикулярные клапаны раздельные | Сообщение ограничено нижней частью межпредсердной перегородки | Сброс на предсердном уровне; желудочковый сброс отсутствует |
| Дефект типа левый желудочек — правое предсердие | Нет общего атриовентрикулярного отверстия | Сообщение обычно связано с дефектом мембранозной части перегородки | Сброс из левого желудочка в правое предсердие, часто с признаками перегрузки правых отделов |
| Изолированный дефект межжелудочковой перегородки | Атриовентрикулярные клапаны анатомически раздельные | Сообщение только между желудочками | Шунтирование происходит исключительно на желудочковом уровне, общего клапана нет |
Полная форма обычно проявляется раньше частичной из-за значительного легочного кровотока и недостаточности общего атриовентрикулярного клапана. При естественном течении без коррекции постепенно возрастает риск легочной гипертензии и необратимой обструктивной перестройки легочных сосудов. Хирургическая коррекция направлена на закрытие дефектов перегородок и реконструкцию общего клапана с сохранением достаточной функции его створок. Сроки вмешательства определяются анатомией порока, выраженностью сердечной недостаточности, легочной гипертензии и клапанной регургитации.