2) бледность – некроз
3) бледность – цианоз – гиперемию (+)
4) гиперемию – цианоз
Для типичной атаки при болезни Рейно характерна последовательная трёхфазная реакция: сначала возникает резкий спазм артериол и пальцевых артерий, вызывающий ишемическую бледность кожи; затем при замедлении кровотока и увеличении экстракции кислорода тканями появляется цианотичная окраска; после прекращения вазоспазма развивается реактивная гиперемия. Поэтому правильной является последовательность бледность – цианоз – гиперемия .
Бледность сопровождается ощущением холода, онемением и снижением чувствительности. Цианотическая фаза отражает венозный застой и недостаточную оксигенацию крови в тканях. Восстановление кровотока вызывает покраснение, пульсирующую боль, жжение и парестезии. Некроз не относится к обязательным фазам приступа: он возможен преимущественно при тяжёлом вторичном синдроме Рейно вследствие длительной ишемии.
| Фаза или признак | Патофизиологический механизм | Клинические проявления | Диагностическое значение |
|---|---|---|---|
| Бледность | Резкий вазоспазм артериол и снижение капиллярного кровотока | Холодность кожи, онемение, снижение или отсутствие пульсации в дистальных отделах пальцев | Начальная ишемическая фаза приступа |
| Цианоз | Замедление кровотока, венозный застой и повышенное извлечение кислорода тканями | Синюшно-фиолетовая окраска, парестезии, чувство распирания | Средняя фаза классической трёхфазной реакции |
| Гиперемия | Реактивное расширение сосудов после прекращения спазма и восстановления перфузии | Покраснение, жжение, пульсирующая боль, ощущение тепла | Заключительная фаза атаки |
| Провоцирующие факторы | Холодовая стимуляция и активация симпатической нервной системы | Приступы после охлаждения, контакта с холодной водой или эмоционального стресса | Типичный анамнестический критерий вазоспастического расстройства |
| Первичная болезнь Рейно | Функциональная гиперреактивность сосудов без установленного системного заболевания | Обычно симметричное поражение, сохранность тканей, отсутствие язв и гангрены | Чаще начинается в молодом возрасте и имеет более благоприятное течение |
| Вторичный синдром Рейно | Вазоспазм связан с системным заболеванием соединительной ткани, окклюзией артерий, вибрационной травмой или лекарственным воздействием | Асимметрия, выраженная боль, стойкие ишемические изменения, язвы кончиков пальцев | Требует поиска основного заболевания и оценки риска критической ишемии |
| Некроз | Длительная или повторная ишемия с необратимым повреждением тканей | Язвы, участки сухой гангрены, стойкая болезненность | Осложнение тяжёлого вторичного процесса, а не фаза обычного приступа |
Трёхфазное изменение окраски является классическим клиническим признаком феномена Рейно, однако в реальной практике отдельные фазы могут быть неполными или проявляться не последовательно. Диагноз уточняют по характеру приступов, сосудистому статусу, результатам холодовой пробы и капилляроскопии ногтевого ложа. Наличие язв, некроза, выраженной асимметрии или патологической капилляроскопической картины требует исключения вторичного синдрома Рейно. Лечение направляют на защиту от холода, устранение триггеров и коррекцию основного заболевания; при необходимости применяют вазодилататоры, прежде всего блокаторы кальциевых каналов.