2) выполнение коррекции по Damus-Kaye-Stansel
3) создание системно-легочного анастомоза (+)
4) суживание легочной артерии
При атрезии трёхстворчатого клапана отсутствует сообщение между правым предсердием и правым желудочком, поэтому венозная кровь поступает в левое предсердие через обязательное межпредсердное сообщение, а системный выброс обеспечивает левый желудочек. Лёгочный кровоток формируется преимущественно через дефект межжелудочковой перегородки и рудиментарный правый желудочек; при выраженном стенозе лёгочной артерии или рестриктивном ДМЖП этот путь резко ограничен. Возникает критическое снижение лёгочного кровотока, часто зависимое от открытого артериального протока, что клинически проявляется выраженным цианозом и низкой сатурацией.
Системно-лёгочный анастомоз создаёт дополнительный контролируемый источник кровотока в лёгочные артерии в обход стенозированного клапана и ограниченного ДМЖП. Обычно применяется модифицированный анастомоз Блелока—Тауссига—Томаса или центральный шунт; до операции при протокозависимом кровообращении используют простагландин E1. Норудская операция показана преимущественно при гипоплазии дуги аорты или выраженной системной обструкции, операция Damus—Kaye—Stansel — при риске обструкции системного выброса, а бандажирование лёгочной артерии — при избыточном, а не недостаточном лёгочном кровотоке.
| Анатомо-гемодинамический вариант | Основные признаки | Принцип первичной тактики |
|---|---|---|
| Выраженный стеноз или атрезия лёгочной артерии | Резко сниженный лёгочный кровоток, цианоз, нередко зависимость от артериального протока | Системно-лёгочный анастомоз для увеличения лёгочного кровотока |
| Рестриктивный дефект межжелудочковой перегородки | Малый объём крови, поступающей из левого желудочка в правый желудочек и далее в лёгочную артерию | Шунтирование в лёгочные артерии в обход ограниченного внутрисердечного пути |
| Свободный лёгочный кровоток и его избыток | Тахипноэ, застойная сердечная недостаточность, кардиомегалия, относительно высокая сатурация | Ограничение лёгочного кровотока, в том числе бандажирование лёгочной артерии |
| Гипоплазия дуги аорты или критическая системная обструкция | Недостаточный системный выброс, градиент на дуге или выходном тракте, нарушение перфузии органов | Рассмотрение операции Norwood с реконструкцией системного выхода |
| Обструкция системного выхода при сложной анатомии магистральных артерий | Риск субаортальной обструкции, неблагоприятное направление потоков через ДМЖП | Возможное применение Damus—Kaye—Stansel для разгрузки системного выхода |
| Эхокардиографические критерии атрезии трёхстворчатого клапана | Отсутствие отверстия клапана, гипоплазия правого желудочка, межпредсердное сообщение, оценка ДМЖП и лёгочного кровотока | Выбор этапной одножелудочковой коррекции с учётом размера лёгочных артерий и характера кровотока |
Цель первого этапа — стабилизировать оксигенацию и обеспечить достаточный, но не избыточный лёгочный кровоток до последующей двунаправленной кавопульмональной анастомозы. Решение о размере и типе шунта принимают по диаметру ветвей лёгочной артерии, уровню сатурации, функции желудочка и наличию открытого артериального протока. После стабилизации ребёнок нуждается в межэтапном наблюдении, поскольку как гипоперфузия, так и перегрузка малого круга ухудшают результаты последующей паллиативной коррекции.